五、术中体感诱发电位及运动诱发电位联合监护
与颅内占位病变手术不同，IMSCT手术野小，操作空间狭窄，而缓慢生长的IMSCT对脊髓挤压严重，脊髓形态可呈指环形或新月形，神经组织菲薄，有时仅存1～2mm厚度，甚至由脊髓内突出。虽然神经传导束具有较强的适应性，但出现神经功能障碍已表明脊髓功能处于失代偿状态。在这种情况下，手术过程中任何机械性损伤都可能加重脊髓损害。所以IMSCT术中电生理监护特别重要。术中合理应用电生理监护是保证肿瘤彻底切除及最小程度神经损伤的关键。
脊髓后正中切开时，应行术中体感诱发电位（somatosensory evoked potential，SEP）连续观察，了解薄束及楔束是否受到损伤，当分离肿瘤时改用D-wave MEP操作每一步都要保持刺激，通过单个脉冲技术获得D-wave，皮质脊髓束功能完整的半量即能表现强烈的运动结果。当诱发电位减弱，暂停手术，等待10～15分钟，用温生理盐水冲洗手术野（不含神经传导阻滞的K+），升高血压改善脊髓灌注，使其功能迅速恢复。显微操作术中大部分神经功能紊乱是暂时性、可逆性的。同时通过术中电生理监护，术者可识别正确的操作方法，使脊髓免于不应有的损伤。然而SEP及运动诱发电位（motor evoked potential，MEP）不能十分准确地反映神经通路的功能，可能出现假阳性及假阴性的结果。SEP假阳性结果较多，单纯SEP监测假阳性结果，不能判断停止手术。同时，MEP不能准确地反映运动通路的功能，术中MEP假阴性表现，术后可能出现运动功能缺失。尽管MEP比较敏感，诱发电位减弱，大部分为暂时性，可逆性的，因此可对神经损伤提供更多的保护信息，不过仅依靠MEP波幅减低而停止手术，将影响IMSCT全切除率。但SEP及MEP同时出现明显波幅减低代表脊髓发生损伤。
尽管神经外科显微外科技术和电生理监护明显进步（包括电生理监护），IMSCT手术仍然是对神经外科医生严峻的挑战，丰富的实践经验与先进设备结合，方能提高IMSCT全切除率，减少致残率。
脊髓和脊柱的动脉
脊髓由两个几乎独立的动脉系统供血，即腹侧呈单支的脊前动脉（the anterior spinal artery，ASA）与背侧呈双支的脊后动脉（the posterior spinal artery，PSA），两者均纵向排列，相互吻合（图2-1、图2-2）。
图2-1 脊髓前动脉血循环示意图
图2-2 根髓动脉与脊后动脉网
图中“*”着重标示的为脊后动脉网；“**”着重标示的为根髓动脉及其分支
脊前动脉由两侧椎动脉颅内段、小脑后下动脉的近心端各发出一支脊髓支，在枕大孔附近汇合构成ASA。ASA在脊髓前部蛛网膜下腔走行，接受来自颈胸腰骶根动脉血液供应，形成完整的ASA，贯穿脊髓圆锥及马尾，终丝全长。
颈段ASA血供应除颅内椎动脉外，尚有颅外椎动脉，锁骨下动脉分支及上部肋间动脉，高颈段颈髓的ASA常接受甲状颈干的颈升支供血，下部颈髓的ASA（约2/3），约在颈7椎体水平接受肋颈干的颈深支及肋间动脉供血。
胸腰及圆锥的ASA血供来自肋间动脉及髂动脉分支。肋间动脉数量、直径大小因人而异，一般为3～15支，平均7支，其中最大一支称为腰大动脉（Adamkiewicz 动脉），在T5～L2之间发出，75%在T9～T12之间发出。肋间动脉由主动脉发出后分三支：一支沿肋间沟向前走行，一支围绕椎体供椎体及周围组织血供，另一支称为脊椎背动脉发出根髓动脉入椎间孔，沿脊髓前后跟走行，分别称为前根髓动脉和后根髓动脉，参与ASA及PSA组成（图2-3～5）。
图2-3 脊髓ASA和PSA吻合模式
图2-4 脊髓显微血管分布（标本灌注）
A：注入造影剂后标本显示，脊髓前部呈上升且较长的勾连动脉（箭状所示）以及髓内沟通前后部的吻合支（箭头所示）；B：正中矢状位显示，大多数勾连动脉呈上升走行，其分支包括上升支、下降支、与呈纵向走行的固有支吻合支；C：轴位显示，逐渐离开中心轴的勾连动脉，于前正中裂深部穿入脊髓且更加向外侧走行的勾连动脉分支（箭头所示），沟通脊髓前后部的固有吻合支（箭头所示）汇入背侧软膜血管网（空心箭头所示）（Thron）
图2-5 延颈髓交界背面观
右侧的脊髓后动脉（1）起自椎动脉，其血流注入同侧软脊膜血管网（3）；左侧的脊髓后动脉（2）左起自小脑后动脉，其血流注入腹背侧神经根的主要侧支血管
脊后动脉（PSA）由两侧椎动脉颅内段分支及小脑后下动脉分支构成，两侧PSA分别沿脊髓背侧薄束，楔束走行。沿途接受后根动脉血供，后根动脉一般10～23支，后根动脉较纤细，与ASA不同，PSA未形成明显的血管链，而成网状，不仅两侧彼此吻合，在侧方与ASA吻合，称为冠状吻合（软膜动脉丛），PSA与ASA在圆锥部吻合，称为十字吻合（rami cruciantes）。
PSA由椎动脉后外侧分支构成，该分支沿后根进入脊髓的后侧，PSA也接受后根动脉供应，有时小脑后下动脉也汇入其中。两侧后根髓动脉分支自由吻合，相互沟通呈网状，有些分支越过背外侧与ASA分支吻合。PSA与ASA不同，很少形成明显的连续动脉链，而呈网状分布于脊髓背侧（图2-6）。
图2-6 脊髓主要传导通路
病例一 室管膜瘤
患者女性，46岁，1999年10月入院。颈部不适，疼痛半年，双上肢无力，逐渐双下肢无力，行动困难。颈部MR检查发现，C2～T3病变（如图2-7），双上肢肌力Ⅳ级，手肌轻度萎缩，双下肢肌力Ⅳ级，腱反射（+++），病理反射（+），C5以下痛觉减退，触觉、位置觉（-）。
图2-7 多节段颈髓室管膜瘤术前MRI
A：MR T1矢状位可见C2～C3节段水肿信号，C3～C6节段低信号囊肿，C6～T3混杂信号的肿瘤影像；B、C：MR T2可见混杂信号的肿瘤组织，肿瘤严重压迫脊髓，脊髓变形呈环状，隐约可见神经根走行；D：MR T2可见 C5节段显示高信号肿瘤囊性变
全麻，俯卧位，C4～T2切口，暴露脊髓C4～T1节段，脊髓增粗，脊髓后动脉血管网稀疏，沿后正中沟钝性分离约1.5mm，可见肿瘤组织，边界较完整，两端暴露，头端少许囊液。将肿瘤背侧切开，血运不甚丰富，肿瘤组织较韧，囊内切除，保持肿瘤壁完整，而后将头端轻轻翘起，用小棉球轻轻分离，感觉诱发电位（SEP）幅度降低时暂停分离，SEP恢复后继续分离，由于肿瘤组织与脊髓粘连不重，肿瘤完全切除。瘤床小血管渗血，用止血纱轻轻压迫，止血满意后，缝合软膜，严密缝合硬膜、肌肉及皮肤。术后，围手术期，症状轻度加重，4个月时上肢肌力Ⅲ级，下肢肌力Ⅳ级，病理反射（+），感觉平面C5以下痛觉减退。
术后半年复查，扶拐生活自理，双上肢肌力Ⅳ+级，双下肢Ⅳ级，腱反射（++++），双Babinski（+），C5以下痛觉减退，深感觉基本正常。颈部MR显示，手术处脊髓萎缩，无肿瘤复发表现（图2-8）。
图2-8 术后第一次复查
MRI检查可见T1矢状位显示肿瘤全切除，脊髓萎缩变细
术后13年，病人进一步恢复，无须借助拐杖，生活可自理，可操持家务，并可单独乘坐公交车，并参加跳舞等社会活动。检查：双侧肱二头肌力Ⅴ级，手肌轻度萎缩，肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅴ级，双侧腱反射（+++），左Babinski征（+），颈部MR：C6～T5脊髓变细，以C7～T2为著，无肿瘤复发表现（图2-9）。
图2-9 术后第二次复查
MR检查显示T1矢状位可见手术侧脊髓变细，无肿瘤复发，脊柱无侧弯，椎体无压缩、无移位
本病例为颈胸段髓内室管膜瘤，几乎占据脊髓90%位置（图2-5），脊髓严重变形，但与肿瘤分界清楚，全切后恢复良好，可正常生活、参加工作，肿瘤无复发。
病例二 血管网织细胞瘤
患者女性，25岁，1994年3月入院。一年来颈部疼痛，有时右上肢抽痛，夜间较重，近几个月双手肌肉萎缩，持物费劲，有时不能持粉笔写板书（病人为小学老师）。检查：双上肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，手呈爪状，握拳力弱，手指对掌功能受限，骨间肌萎缩明显，C4～7脊神经分布区痛觉减退，双下肢肌力Ⅴ级，Babinski征（±）。MR强化显示，C4～6节段脊髓髓内占位病变；脊髓血管造影显示：双侧椎动脉向肿瘤供血（图2-10）。
图2-10 颈髓血管网织细胞瘤术前影像
A、B：MR增强扫描，冠状位与矢状位均可见C4～C6节段脊髓髓内占位病变；C、D：血管造影显示，右椎动脉与左椎动脉分别向肿瘤供血
手术：病人俯卧位，全麻、插管，C3～6皮肤正中切口，切除C4椎板大部分、C5～6全椎板，切开硬膜，颈部脊髓增粗，肿瘤呈鲜红色，几乎占据全椎管，切断齿状韧带，切断两侧供应动脉，肿瘤体积缩小，分离肿瘤与压扁的脊髓，边界清楚，轻度粘连，完全切除肿瘤。术中见脊髓被肿瘤完全分开，术后可见椎管前方硬膜。妥为止血，分层缝合（图2-11）。病理为实质性血管网织细胞瘤。围手术期，上肢肌力无大变化，下肢肌力减弱，Ⅴ-级，术后一周下床活动。
术后3个月，恢复工作，可持粉笔写板书，但手肌萎缩情况无大变化。
术后18年，病人仍在教书育人，生活悉如常人，手肌中度萎缩，上肢肌力V-级，下肢肌力V级，腱反射（++），病理征（-），C4～6以下痛觉稍减低。颈部MR显示，脊髓形态接近正常，但髓内可见低信号影，约1.8cm，无肿瘤复发表现，C6以下向前脱位一度（图2-12）。
图2-11 手术过程示意图
A：显示肿瘤在脊髓内的占位；B、C：沿后正中沟分开，暴露肿瘤，切除肿瘤
图2-12 血管网织细胞瘤术后复查MR
A、B：MR水平位显示，肿瘤全切除，脊髓C5可见低密度信号；C、D：MR T1、T2显示，脊IMSCT切除，脊髓形态恢复，仅留有少量瘢痕影
病例三 颈髓多节段血管网织细胞瘤
患者女性，17岁，2012年2月27日入院。颈部疼痛1年余，一个月前突然左上肢不能活动，颈痛加重，持续15分钟，而后逐步恢复，但未达发作前水平。曾按颈椎病，环枢脱位治疗，无效。近一周加重，颈部核磁检查，显示髓内肿瘤。
查体：颈抗（+），左侧上肢及双下肢肌力Ⅳ级，右上肢肌力Ⅴ级，双侧Babinski征（+），右半身痛觉减退。MRI显示肿瘤范围C2～5，占据椎管容积80%，致密度不同。脑脊液检测：压力200mmHg，浅黄色，总细胞860/mm3，红细胞20/mm3，提示肿瘤曾出血。脊髓DSA：供应动脉为左椎动脉，左肋颈干颈深支，其供应肿瘤血管同时发出脊前动脉。肿瘤血运丰富，主要位于C4～5，引流静脉粗大，向颅内引流（图2-12～15）。
图2-13 脊髓内有多节段占位性病变术前MR
A、B：MRI T1、T2显示脊髓多节段增粗，混杂信号影，提示占位病变伴发出血，新鲜出血（
），陈旧性出血（
）以及水肿（
）；C、D：MRI T1显示脊髓髓内有增强信号的占位性病变，出血进入左侧脊神经鞘内，肿瘤与左侧脊膜明显粘连，内部高低信号混杂，脊髓呈环形改变，左侧神经鞘内亦呈高低信号影，提示肿瘤及蛛网膜下腔均有出血
图2-14 术前血管造影
A：血管造影显示，髓内占位病变由左侧椎动脉供血；B、C：病灶除椎动脉供血外，主要来自左侧肋颈干的颈深动脉供血，可见静脉引流至颅内，因为颈深动脉同时供给脊前动脉，血管内治疗困难；D：可见粗大的引流静脉向上下两端延伸，向上达颅内
图2-15 第一次手术过程
A：肿瘤呈鲜红色，分叶，紧贴硬脊膜，明显粘连，牵拉肿瘤外侧缘，暴露齿状韧带；B：肿瘤在后根下呈蘑菇状突出于脊髓后外侧
图2-15（续）
C：分离肿瘤下极，剪断齿状韧带；D：牵拉脊髓，分离脊髓与硬脊膜、神经根的粘连，神经根下方可见位于深部的肿瘤及畸形血管；E、F：牵拉肿瘤，暴露畸形血管，可见畸形血管与硬脊膜粘连明显，血供丰富，引流静脉粗大；G：分离肿瘤过程中有血肿挤出，可能由于多次小量出血，肿瘤与脊髓粘连明显，分离困难；H：清除血肿，由于多次出血，实质部分肿瘤已经破碎，分块切除肿瘤，因为MEP及SEP下降超过50%，停止手术后20分钟，继续手术，再次下降70%以上的波幅，停止手术
图2-16 第二次手术术前CT及DSA
A、B：造影过程中可见畸形血管的瘤样扩张，造影剂渗出；C、D：术前CT显示，蛛网膜下腔出血，可见血液聚集在脑池与脑室内；E：行脑室外引流术后情况好转
图2-17 第二次手术过程
A：硬膜翻向右侧，清除陈旧性血肿，5～6ml；B：血肿下，鲜红色肿物，其尾端为破裂处；C：尾端小肿瘤有新鲜出血，止血；D：将肿瘤自尾端分离，很多细小血管与脊髓相连，电凝后切除肿瘤；E：近心端破碎的肿瘤上极围绕着神经根，分块切除；F：切除左前方与硬脊膜粘连之肿瘤；G：完全切除后，止血彻底，关闭伤口，脊髓↑，神经根△
图2-18 术中电生理检测
术中对病人进行上下肢SEP、MEP检测，检测显示术中左上肢（A），左下肢（B）皮层波幅仅有不明显的小幅度降低
图2-19 术后血管造影与MR
A：左侧椎动脉造影显示，供应动脉已经消失；B：左侧肋颈干造影显示，肿瘤供血动脉消失，无肿瘤染色影像，脊前动脉尚好；血管造影A、B显示肿瘤已完全切除；C：病变区脊髓变细，无肿瘤残余，C4～5椎体向后脱位；D：C5断面脊髓变细，未见肿瘤残余
考虑：肿瘤血供来自左侧，肿瘤结节紧贴左侧硬脊膜及术后颈椎的稳定性，决定左C3～6半椎板切除，电凝肿瘤供应动脉，切除肿瘤。术中发现，肿瘤呈血管瘤状，鲜红色搏动，周围有陈旧性积血，上部及下部尤多，“血管瘤”与左侧硬膜粘连，瘤壁薄，因曾有过破裂，分离过程肿瘤又破裂，部分囊内切除（debulking resection）。分离肿瘤内侧与脊髓粘连部分，左肢SEP、MEP明显下降，波幅下降50%，停止手术波幅回升，再分离时波幅下降达70%，停止手术，肿瘤大部切除。术后情况大致如前。一个月后脊髓DSA，肿瘤椎动脉供应支不显影，但颈深动脉供应，肿瘤体积缩小，但发现造影剂外溢，同时病人述头痛、颈痛。头CT显示，蛛网膜下腔出血，后颅凹及脑室积血，行脑室外引流（图2-16～19）。第二次手术，C3～6全椎板切除，清除积血。沿肿瘤内侧外缘分离，因肿瘤先后多次出血，肿瘤包膜不完整，与脊髓粘连，分块切除（图2-20、21）。镜下肿瘤近全切除，术中SEP、MEP波幅变化不大。术后一个月可步行，右上下肢肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅲ级，二、三头肌萎缩，左下肢肌力Ⅴ级，C3～5椎体后滑脱，生理曲度消失，前路植入钛板固定。MRI显示，肿瘤影像消失。术后半年，脊髓血管造影，原椎动脉、颈深动脉供应肿瘤支已无肿瘤染色。术后两年复查：右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢上臂、肩部肌力Ⅲ级，前臂及手肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅴ级，左Babinski征（+），MRI显示肿瘤无复发，DSA显示目前肿瘤供应血管无染色。
图2-19（续）
E、F：前入路手术对脱位椎体进行矫正后固定，术后恢复良好
脊髓血管网织细胞瘤多次出血，导致颅内蛛网膜下腔及脑室积血极为少见，由于肿瘤出血致肿瘤破碎，与脊髓严重粘连，手术较为困难，但在电生理监视下（SEP、MEP），显微外科手术切除，效果较好。但术中SEP、MEP假阳性较多，对手术操作判断有一定困难，对肿瘤全切及脊髓功能的保护，需要手术医生有较为丰富的临床经验。
治疗经验教训：
肿瘤较大，术前证明肿瘤曾有过出血，DSA显示血供丰富，手术暴露不宜采取半椎板切除。应全椎板切除。手术野宽阔，可视全貌，特别有利于分离肿瘤与脊髓的粘连，减少脊髓的手术创伤。由于半椎板切除，暴露不充分，看不到肿瘤与脊髓的具体位置关系，而肿瘤包膜不完整，周围积血，只能行囊内切除。术中由于牵拉脊髓，SEP、MED波幅下降明显，停止手术。第二次手术前肿瘤再次出血，出血量大，涉及椎管、脊髓内，甚至达颅内、脑室。术中可见肿瘤一部分突出髓外，与周围组织（硬脊膜、神经根、软脊膜）粘连，分离过程有出血，清除陈旧及新鲜血凝块及破碎的肿瘤。但第二次手术全椎板清除视野清楚，较好地控制了肿瘤供血动脉，将广泛粘连的肿瘤彻底切除。对于复杂的脊髓内肿瘤，特别是血液循环丰富，两侧动脉供应的肿瘤，采取中线入路，有可能彻底切除。
病例四 室管膜瘤（Ⅱ级）
患者男性，29岁，右上肢疼痛半年多，逐渐向胸腹部扩展，颈部疼痛，服用止痛药物后缓解，但活动时加重、右上肢疼痛逐渐严重，波及至右肋缘。曾检查为脊髓空洞症入外院。住院查体：右上肢及右肩部呈“马褂状”，痛觉轻度减退（C4～7），右上肢握力比左侧稍差，余检正常（图2-22）。
图2-20 病人术后恢复情况
术后6个月右侧肌力Ⅴ级，功能正常；左侧下肢肌力Ⅴ级，Babinski征（±），左上肢肱二头肌、肱三头肌肌力Ⅱ～Ⅲ级，前臂肌及手肌肌力Ⅲ～Ⅳ级。术后6个月可行走，但右上肢功能受影响较大
图2-21 病人术后两年复查DSA
A～D：左椎动脉正常，肿瘤血供支消失；E、F：右椎动脉正常，肿瘤血供支消失
图2-21（续）
G、H：双侧颈深动脉造影，未见肿瘤血供支；I、J：双侧肋颈干造影，未见肿瘤血供支
图2-22 术前MRI与DSA
A、B：颈髓多节段出血，可见陈旧性出血与新鲜出血混杂，颈髓C2段腹侧可见强化壁（蓝色箭头）；C5节段可见新鲜出血（白色箭头），C7水平附近可见水肿低信号影（黄色箭头）
图2-22（续）
C、D：冠状位、矢状位可见C2～4节段脊髓囊变，内有陈旧性出血，C5～7节段有水肿及出血；E：水平位可见脊髓受压明显，肿瘤及陈旧出血几乎占据整个脊髓腔，脊髓被压呈一薄片环状；F、G：术前血管造影显示未见动脉供血及畸形血管团，血管网织细胞瘤的可能性不大，考虑室管膜瘤
手术过程：
全麻，插管，俯卧，头低位，头架固定。术中监测体感诱发电位（SEP）及运动诱发电位（MEP）布线。常规消毒，铺无菌巾及手术单，颈部皮肤C1～8正中切口，达棘突，分离两侧椎板，切除C2～7棘突及椎板（宽度约15mm），整体取下。切开并悬吊硬脊膜。脊髓略显苍白，黄染，增粗，脊后动脉呈网状。于脊髓增粗明显处后正中沟切开，深入1.5mm，见陈旧性血液及血块，延长切口，多处颜色不同的陈旧性出血流出。清除血液及血块约5～6ml。分离肿瘤，无界面，与脊髓粘连严重，分块切除肿瘤，止血满意。缝合软膜、硬膜。椎管成形，钛板固定。切口分层缝合。术中出血200ml左右。术中右上肢SEP、MEP波幅下降，左侧未受影响（图2-23）。
术后一度左肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，恢复一段时间后，再次复查，右侧肌力Ⅴ级，左上肢Ⅲ级，左下肢Ⅳ级，辅助可以走路（图2-24）。
病人术前症状及体征不很严重，四肢肌力Ⅴ级，MRI显示肿瘤占满椎管且有出血，脊髓被挤压，呈指环形状。术中发现肿瘤内有陈旧性砖红色血液及血凝块等不同时期的出血，肿瘤组织破裂不完整，瘤组织、坏死组织、血块与脊髓粘连，分离困难。围术期症状、体征明显加重。术后3个月病人可自理，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢Ⅳ级。
图2-23 手术过程
A：病人俯卧位，后正中入切口；B：切除C2～7全椎板；C：切除下的椎板；D：打开硬膜，有黄染，脊髓增粗，可见脊后动脉呈网状；E：切开软脊膜，暴露脊髓
图2-23（续）
F：切开C2～3水平脊髓，有暗红色血液流出，分离陈旧性出血的囊壁；G：打开C5～6水平脊髓，亦有深色血液流出；H：扩大切口，陈旧性出血涌出；I：肿瘤囊内有深红色血凝块，瘤囊壁、脊髓相互粘连，分离困难；J：继续向C6～7水平切开脊髓，砖红色陈旧性出血流出；K：清除血肿，因肿瘤出血，瘤组织与周围组织严重粘连，分块全切除。L：清理残余的肿瘤组织，妥为止血；M：缝合蛛网膜；N：将C2～7椎板复位固定
图2-23（续）
O：椎板两侧事先安装固定器，待手术结束时复位固定；P：复位固定后的椎板，分层缝合
图2-24 术后两周复查MRI
A：可见脊髓受压完全解除；B：脊髓形态正常，轻度变细，蛛网膜下腔通畅
有人主张髓内肿瘤症状和体征中等程度，如肌力（一侧或双下肢）Ⅲ～Ⅳ级，再行手术比较合适。一方面肿瘤体积大到一定程度时切开脊髓损伤小些，另一方面病情较重，病人及家属对手术后症状和体征加重比较容易接受。
病例五 血管网织细胞瘤（von Hippel-Hindau病）
患者男性，25岁，肝、肾和神经系统血管网织细胞瘤，小脑血管网织细胞瘤术后复发，走路不稳，四肢无力一年多，于2012年收入院。
手术过程：
1997年，因走路不稳发现右侧小脑囊性占位性病变，手术切除，证实为血管网织细胞瘤（图2-25～图2-28）。
图2-25 术后9年（2006年2月）复查影像
A：MR显示，小脑半球与脊髓可见多发低信号的占位病变；B：血管造影显示，由椎动脉供血的异常血管团位于小脑与颈髓部位
图2-26 2010年7月第三次术前影像
MR：右侧小脑囊性变，可见囊肿后部的高信号瘤结节，C2水平髓内占位病变；DSA：小脑与脊髓内多发异常血管团，手术治疗
图2-27 2012年8月第四次术前影像
MR：小脑、脊髓多发占位病变；DSA：小脑与脊髓C4～5、T5水平可见网织细胞瘤的异常血管团
2006年2月，第一次术后9年肿瘤“复发”，左侧小脑半球可见一球形肿物，色泽呈紫红色，大小约1.5cm×2cm，C2～3水平脊髓背外侧，肿物粉红色，大小0.5cm×1.5cm，切除肿瘤，术后恢复良好。
2010年7月，肿瘤“复发”，左侧小脑半球球形肿物，色泽呈紫红色，穿刺囊腔抽出暗黄色液体10ml，切开囊壁见粉红色瘤结节，大小约1cm×2cm。于脊髓C2水平，见脊髓右侧肿物，为粉红色，大小1cm×2cm，切除肿瘤，术后恢复顺利。
2012年9月，小脑囊性肿物，脊髓C5～6水平可见圆形高密度影像，T5水平可见1cm×2cm大小肿物。再次手术切除，恢复顺利。
图2-28 2012年9月第四次术后MR MR：小脑，T5水平肿瘤切除，脊髓变细
虽然镶嵌在脊髓内，但较表浅，与脊髓粘连不重，手术比较容易，手术后恢复顺利，大多数脊髓功能较术前进步。但该患者多次多发血管网织细胞瘤，术后神经功能受到较大影响。
病例六 脊髓动静脉瘘伴动脉瘤及脊髓AVM
患者男性，11岁，颈部间断性疼痛5年，5天来加重，四肢瘫痪无力，呼吸困难一天。在当地医院行颈椎MRI及MRA检查考虑脊髓血管畸形，为求进一步治疗转入我院。入院查体：右侧上肢肢体肌力Ⅲ级，其余肢体肌力0级，双侧Babinski 征（+）。
MRI：C3～6椎管内血管迂曲，动脉瘤扩张流空影像，颈髓严重受压。DSA：右甲状颈干及双侧椎动脉供应髓周动脉瘘，主要瘘口在C5水平，瘤样扩张，大小为15mm×18mm（图2-29）。
图2-29 脊髓动静脉瘘伴发血管畸形及动脉瘤
A：T2可见C2～5水平血管畸形及巨大的静脉瘤样扩张；B：轴位可见“动脉瘤”占据大部分椎管，脊髓最薄处仅1～2mm；C～E：DSA显示左右两侧供应，考虑为髓周动静脉瘘，右侧甲状颈干参与供应髓周动静脉瘘
图2-29（续）
F～H：用微导管推入弹簧圈及ONYX（18% 0.5ml ONYX）髓周动静脉瘘消失。半年后手术切断C5水平AVM供应动脉，该AVM的体积缩小，但另一支C2水平发出的供应动脉纤细，血管内治疗困难，未处理
治疗过程：一侧股动脉采用Seldinger技术置入6F的导管鞘，先行脑血管造影及脊髓血管检查，证实为颈髓髓周动静脉瘘，有两侧椎动脉C5根髓动脉、右侧甲状颈干供应，漏口位于C5水平，漏口远心端可见15mm×18mm大小的瘤样扩张，把微导管置于右侧甲状颈干动脉内，用5.0mm×8cm、4.0mm×10cm、2.0mm×6cm弹簧圈（EV3，USA）栓塞，血流减速之后，给予0.5ml的ONYX胶栓塞。造影后见瘤样扩张的动静脉瘘消失，但左椎动脉发出的根髓动脉（C5水平）有异常染色，疑为脊髓小AVM，未处理。术后3天，患者右侧上肢肌力Ⅳ级，右侧下肢肌力Ⅱ级，左侧肢体肌力Ⅱ级；1个月后除左侧上肢肌力Ⅳ级外，其余三肢肌力Ⅴ级，左侧Babinski征（+），颈部MRI示血管瘤消失。6个月后造影，显示左椎动脉C5水平根髓动脉参与血管畸形供应，手术切断供应动脉，术后造影显示左C5根动脉供应AVM其消失。但左椎动脉C2水平根髓动脉发出的脊前动脉参与脊髓血管畸形，AVM很小，弥散状，考虑处理后可造成脊前动脉栓塞，导致严重后果，未作进一步处理，随访。
本例为髓周动静脉瘘伴动脉瘤样扩张及动静脉畸形，血管内栓塞供应动脉后，动-静脉瘘及动脉瘤消失，病儿迅速恢复。复查时第二次手术电凝AVM的供血动脉，畸形范围缩小，弥散状，来自脊前动脉的纤细分支供应未处理。两年后复查，情况如前。
病例七 颈1～2血管网织细胞瘤
患者男性，25岁，颈部疼痛伴四肢无力3个月，近一周加重，小便困难。查体：强迫头位，呼吸浅快，20～25次/分，上下肢肌力Ⅳ级，双侧病理征（+），尿潴留。感觉平面：颈 以下痛觉减退。MR：C1～2颈髓背侧占位病变，可见流空影像，体积3cm×2cm×2cm；DSA：肿物血运丰富，边缘清楚，主要由右侧椎动脉供应及左侧二支小动脉供应，引流静脉入颅内，考虑为实质性血管网织细胞瘤。在SEP及MEP监测下完整切除病变（图2-30）。
图2-30 血管网织细胞瘤诊治过程
A：C1-C2背侧占位性病变，3cm×2cm×2cm，增强MRI显示：血运丰富，并可见流空影像；B：延髓腹侧可见点片状影像，伴流空影；C：右椎动脉DSA可见动脉期肿物染色，边缘清楚，多支供应血管由C1～2椎体水平发出，动脉期可见引流静脉影像
图2-30（续）
D：动脉晚期，引流静脉粗大、迂曲、向颅内引流；E：动脉期侧位像，肿物远心端，已进入枕大孔，血运丰富；F：静脉期侧位像，肿物染色较深，似静脉湖，引流静脉围绕着C1～2及脑干，向前颅底及脊髓引流；G：左椎动脉有两小分支参与肿物供血（C2～3）；H～I：术后40天MRI复查，正侧位像均显示肿瘤影像消失，已被完全切除。神经系统检查完全正常，术后随访10年恢复良好，神经系统检查正常。但其兄弟小脑、脊髓多发血管网织细胞瘤
病例八 室管膜瘤
患者男性，1岁4个月，走路不稳，向右偏斜，近1周加重，检查不合作，左肢肌力Ⅳ级，痛觉略不敏感，Babinski征（+）。颈-胸平片椎管明显增宽。MRI显示C6～T5髓内占位病变，考虑室管膜瘤。全麻，俯卧位，C5～T6中线皮切口，分两脊椎肌肉暴露两侧椎板13mm，用磨钻将C6～T5椎板切开，整体取下。切开硬膜，脊髓增粗，颜色呈淡粉色，表面血管较多，于正中处避开血管切开脊髓，深约1mm，可见肿瘤呈暗紫色，有陈旧性出血，肿瘤质软，用吸引器吸除囊内部分，在MEP及SEP监护下轻轻分离，手术显微镜下全部切除肿物，术中MEP及SEP波幅轻度降低，不足20%。蛛网膜缝合，硬膜严密缝合，椎管成形（椎板两端钻孔，8号丝线缝合）。术后当日麻醉苏醒后右肢活动良好，左下肢不活动，左上肢肌力Ⅱ级，此后逐日好转，约1周左肢活动与右肢相差无几，双下肢病理反射（±）。病理诊断：脊髓室管膜瘤Ⅱ级。由于皮质菲薄，无法用钛板钛钉固定，椎管成形仅用丝线固定，不甚牢固，术后颈托固定。建议卧床2～3个月，不宜过早下床活动。患儿仅1岁4个月，病变位于颈胸髓内，占6个脊髓节段，手术治疗风险较大，而且术后椎管成形脊柱重建有诸多困难，但由于室管膜瘤良性机会较大，故应积极治疗（图2-31）。
图2-31 室管膜瘤诊治过程
A～F：脊椎平片示脊柱侧弯，C6～T5明显增宽，颈胸部MRI显示，C6～T5脊髓增粗，T2像肿瘤边缘清楚，肿瘤偏左生长，几乎占据全部椎管，肿瘤中间密度深浅不一，中心部分坏死、出血。诊断为脊髓室管膜瘤
图2-31（续）
G～H：术后两个月颈胸MRI，病变处脊髓恢复良好，蛛网膜下腔较宽，原病变上下端脊髓空洞基本消失，脊柱形态正常
两个月后复查，病人恢复良好，可下地走路，四肢肌力正常，病理征（-）。建议适当减少活动量，强化固定作用。至今NS（-）。准备放疗，但因放疗需要麻醉，只好推迟。
（焦德让 王宏 刘暌 张文斌 魏孟广）
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