附录二　2012年KDIGO激素敏感型肾病综合征治疗指南

一、 指南背景

本章是针对1～18岁的肾病综合征患者，使用糖皮质激素治疗达到完全缓解（SSNS）儿童的治疗建议。

二、 治疗重点

1．建议给予糖皮质激素治疗（强的松或泼尼松龙）至少12周。

2．建议口服泼尼松龙每天一次，开始剂量在60mg/（m²·d）或2mg/（m²·d），最大剂量为60mg/d。

3．建议每天口服泼尼松龙维持4～6周，之后改为隔日单次服药，40mg/m²或1.5mg/kg［最大剂量40mg/（m²·d）］，逐渐减量维持治疗2～5个月。

（1） 建议非频复发儿童的治疗每天使用单一剂量的强的松60mg/m²或2mg/kg（最大60mg/d），直到完全缓解至少3天。

（2） 建议完全缓解后，给予泼尼松龙隔日单剂量治疗（40mg/m²或1.5mg/kg，最大剂量：隔日40mg）至少4周。

（1） FR或SD-SSNS建议泼尼松龙每天单剂量治疗缓解后至少3天，接着给予隔日泼尼松龙，至少3个月。

（2） 建议给予频复发和泼尼松龙依赖者隔日最低剂量泼尼松龙维持缓解（没有激素明显副作用时）。

（3） 建议给予隔日治疗无效的泼尼松龙依赖者每天最低剂量泼尼松龙（没有激素明显副作用时）。

（4） 对于已经改隔日治疗的频复发和泼尼松龙依赖者，合并上呼吸道感染和其他感染时，建议泼尼松龙改为每天服用以减少复发风险。

1．推荐免疫抑制剂应用于出现泼尼松龙相关副作用的FR和SD-SSNS。

2．推荐烷化剂，环磷酰胺或苯丁酸氮芥，可以考虑作为治疗FR的药物。

3．指南推荐左旋咪唑应用。

4．建议使用钙调磷酸酶抑制剂环孢素或他克莫司治疗。

5．建议使用MMF。

6．当泼尼松龙和免疫抑制剂联合使用时，SD-SSNS仍然持续频复发者，和（或）合并严重的不良影响时，可以使用利妥昔单抗治疗。

7．不建议在FR和SD中使用咪唑立宾。

8．不推荐FR和SD使用硫唑嘌呤。

1．迟发耐药。

2．对可能的病理存在高度怀疑者。

3．使用CNI治疗时出现肾功能下降者。

为了减少SSNS患儿严重感染的风险，建议：

（1） 接种肺炎球菌疫苗。

（2） 患儿及其家庭成员每年接种流感疫苗。

（3） 延迟活疫苗的接种，直到激素剂量<1mg/（kg·d）（20mg/d），或2mg/（kg·qod）（40mg/qod）。

（4） 使用免疫抑制剂者不能接种活疫苗。

（5） 为健康的家庭成员接种活疫苗，以减少患儿感染的风险，但需要注意在疫苗接种后3～6周避免直接接触接种者的胃肠道、泌尿道和呼吸道的分泌物。

（6） 和水痘感染者接触的患儿，给予水痘带状疱疹病毒免疫球蛋白。