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第二章 癫痫的诊断及预后
第一节 基本概念
一、癫痫发作
癫痫发作（epileptic seizure）是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。
癫痫发作应具有三方面要素：
1.临床表现
癫痫发作必须有临床表现[症状和（或）体征]。癫痫发作的临床表现可多种多样，如感觉﹑运动﹑自主神经﹑意识﹑情感﹑记忆﹑认知及行为等障碍。
2.起始和终止的形式
癫痫发作一般具有突发突止﹑短暂一过性、自限性的共同特点。通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止。癫痫持续状态是一种表现为持续或反复发作的特殊情况。
3.脑部异常过度同步化放电
要通过脑电图检查才能证实。这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征。
按照有无急性诱因，癫痫发作大体上可分为诱发性发作（provoked seizure）和非诱发性发作（unprovoked seizure）。诱发性发作最常见于中枢神经系统疾病（感染/脑卒中等）或全身系统性疾病（血糖异常/电解质紊乱/中毒/发热等）的急性期，是一种急性症状性发作（acute symptomatic seizure）。这种发作仅是疾病急性期的一种症状，并不意味急性期过后一定反复出现癫痫发作。非诱发性发作则找不到明确的急性诱因。例如，病毒性脑炎急性期出现的癫痫发作是诱发性发作，而脑炎数年后出现的癫痫发作则为非诱发性发作。
二、癫痫
癫痫（epilepsy）是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。
癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。
按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法。2005年国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫定义作了修订，并指出“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下，诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”。该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义，但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险，该定义缺乏临床可操作性。2014年ILAE推出新的癫痫临床实用性定义（附录1），新定义的各种潜在影响尚未可知，有待于临床进一步检验。
三、癫痫综合征
癫痫综合征（epileptic syndrome）是指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临床综合征）。
临床上常结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其他伴随症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料，作出某种癫痫综合征的诊断。诊断癫痫综合征对于治疗选择、判断预后等方面具有一定指导意义。
四、癫痫性脑病
癫痫性脑病（epileptic encephalopathy）指由频繁癫痫发作和（或）癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同的严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
在潜在病因所致的脑损伤之外，癫痫性脑病强调的是由于癫痫性异常本身造成的进行性脑病。大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病，脑电图明显异常，药物治疗效果差，临床总体表现为慢性进行性神经功能衰退。West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等均属于癫痫性脑病。