第四章　肝豆状核变性的病理

WD引起铜沉积于全身各脏器，但铜在体内各组织内的沉积有明显的选择性，其中与脑、肝脏、肾脏及角膜的亲和力最为突出，这些组织的含铜量明显高于其他组织，但WD患者铜的沉积还存在着显著的个体差异，一般地说，病变最严重的部位为肝脏与脑组织，脑组织病变最严重的是大脑皮质和大脑中央核团；尤以壳核、丘脑最易受侵，损害也最严重，中脑、脑桥次之。铜在体内各组织内的沉积有明显的选择性，其中与肝、脑和角膜的亲和力最为突出，因此这些组织含铜量明显高于其他组织。各组织内铜含量增高的程度与病理变化的严重程度虽有一定的平行关系，因此病理变化主要在肝脏、脑、肾脏和角膜，病变最严重的部位如肝、豆状核及大脑皮质，其组织含铜量也最高。但WD患者铜的沉积个体差异极大。