第十五节　婴儿猝死综合征

婴儿猝死综合征（sudden infant death syndrome，SIDS）是指通过病史不能预知，通过死亡后的彻底检查，包括完全的尸解、死亡背景调查及病史回顾不能解释其原因的婴幼儿突然死亡。过去因病理检查缺乏特异性改变而统称婴儿猝死综合征，也常称摇篮死亡（cot death；crib death）。SIDS在1个月内罕有发生，其发病高峰为生后2～4个月，95%病例在6个月内发生。以冬季及早春发病多。

由于其病因、病理及发病机制等尚不十分清楚，而且涉及临床、病理、法医等各个领域，因而归为分类不明的疾病。对SIDS尸解的研究显示2/3患儿有慢性缺氧的组织学证据，包括：肝脏红细胞生成、肾上腺棕色脂肪残留、脑干神经胶质增生和其他结构异常。目前认为SIDS并非由单一病因所致，而是由婴儿发育、周围环境和多种病理生理因素所致。一般认为下列因素与发病密切相关：①母亲及生前因素：母孕期吸烟、妊娠间隔期缩短、胎儿生长受限、宫内缺氧及营养缺乏等；②新生儿因素：生长停滞、窒息及早产等；③新生儿期后危险因素：年龄（2～4个月）、热应激、人工喂养、吸烟暴露、床面过软及俯卧位睡眠等；④其他因素：气候、地域及种族等。在有多起未明原因死亡的家族中，有必要考虑家族性代谢性疾病。

SIDS发病机制目前尚未明了，目前认为是多种因素相互作用的结果，与睡眠觉醒调节、心脏呼吸功能控制及昼夜节律性调节有关的脑干发育异常或成熟延迟被认为是最有说服力且最合理的假说。这与尸解所见的脑干发育异常相符合。

【临床表现】

猝死前没有任何症状，主要表现在睡眠中心搏、呼吸骤停。少数可观察到婴儿突然青紫、停止呼吸及四肢松弛等。近年很多学者经过回顾性研究发现，患儿在出生前就有细微的生理学异常。在新生儿期常表现为神经系统功能异常，尤其是脑干功能障碍，即呼吸、体温调节、喂养、特别是神经反射的异常，Apgar评分低，一些新生儿表现为对口鼻区触觉刺激出现异常的回避反射等。

【诊断】

目前尚无准确的诊断方法。SIDS是一种排除性诊断，对怀疑SIDS的患儿应进行尸解。

2001年，美国儿科学会一个关于儿童虐待与忽视委员会指出，在下列情况下，幼婴的突然死亡应考虑为婴儿猝死综合征（SIDS）：

1.已经进行完整的尸检，包括头颅、颅内容物及全身检查，尸检发现符合SIDS。

2.肉眼和显微镜检查没有发现明显的疾病或外伤的证据。

3.骨骼没有外伤的证据。

4.死因可以充分排除脑膜炎、吸入性肺炎、心肌炎、败血症、腹部外伤、脱水、电解质紊乱、先天解剖缺陷、先天代谢紊乱、一氧化碳吸入、溺水及烧伤。

5.排除近期乙醇、药物及毒物接触。

6.死亡现场调查及临床病史复习没有其他阳性发现。

【鉴别诊断】

需与一些临床上未能获得诊断的先天性和获得性疾病如先天性心脏病、心肌炎、颅内出血、脑膜炎和外伤等相鉴别，通常只能通过尸解来鉴别。

【治疗与预防】

目前对SIDS尚无特效药物，重点在于早期识别SIDS高危患儿及进行有效的预防。对SIDS的易感儿的认识尚未充分。明显的威胁婴儿生命症（apparent life threatening event，ALTE）指呼吸暂停、心动过缓、面色改变和肌张力下降等严重症状。发生过ALTE的婴儿、早产儿及SIDS患儿同胞，发生SIDS的危险性明显增加，这是目前临床上最有用的识别SIDS高危儿方法。

对高危儿的预测标准尚存在着假阳性率过高及敏感率太低的问题。因此，所有预防措施都只能是建立在对高危人群的细心观察和护理上。一些保守疗法如抬高床头、喂食后坐位30～60分钟及避免仰卧位喂养等，都可用于防止胃食管反流。如有可能，在食物中添加米糊之类较为浓稠的食物也有帮助。

婴儿睡眠时应放置于非俯卧位，最好仰卧位。婴儿最好单独睡眠，与母亲同室睡眠，松软的床垫材料如枕头、棉被、羊皮、绒毛玩具等物品及寝具移出婴儿的摇篮及睡眠环境，以免意外阻塞婴儿口鼻。环境温度要适宜，不应过热，心脏功能不稳定的婴儿可使用心脏呼吸监护仪，但这并不能降低SIDS的发生。没有任何药物能有效地预防SIDS的发生。对高危儿和“几近死亡儿”的治疗目的在于预防呼吸暂停发作。国外有建议使用茶碱或氨茶碱静脉滴注以预防呼吸暂停的发作。但必须指出，茶碱和氨茶碱都是呼吸兴奋剂，用药必须有明确的指征，药物过度使用会给患儿带来不良后果。如果医生认为患儿有高危因素存在，就必须在住院条件下，在儿科医生的监护下细心观察治疗。因为幼婴肾脏的药物清除能力低。开始必须用小剂量。例如，在给予氨茶碱5mg/kg的负荷量后，再以每8～12小时、2～2.5mg/kg的剂量维持。用药后偶有抽搐发作，因此必须仔细权衡利弊后再决定给药与否。

几乎所有的关于SIDS流行病学都显示妊娠期吸烟是SIDS的高危因素。婴儿期二手烟也是SIDS的高危因素之一，因此提倡妊娠妇女不要吸烟。

（肖政辉）