第七节　弥散性血管内凝血

【病因】

1.感染 细菌、病毒及真菌等均可诱发。

2.血液、肾脏、肝脏、心血管、呼吸、结缔组织及肿瘤性疾病，可继发DIC。

3.溶血相关性疾病。

4.其他 药物、手术、外伤、理化因素及新生儿病理情况等。

【临床表现】

主要表现是栓塞、休克、溶血及出血。

1.出血为本症的常见现象，特点是自发性、多部位出血，常见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位，严重者发生危及生命的出血。

2.休克和微循环障碍 DIC诱发休克的特点为：不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。

3.微血管栓塞 DIC早期高凝状态主要表现是栓塞。

（1）皮肤栓塞：比较多见，形成大片瘀斑、出血点。

（2）消化道栓塞：胃肠道黏膜坏死，可引起消化道出血。

（3）肾脏广泛栓塞：可出现血尿、少尿、无尿，而致急性肾衰竭。

（4）肾上腺皮质栓塞：产生出血坏死。

（5）肺栓塞：可致肺出血、大量咯血、发生急性呼吸衰竭。

（6）脑栓塞：发生惊厥、昏迷。

（7）肝栓塞：发生局灶性坏死，可出现黄疸、肝大、腹痛、腹水及转氨酶升高。

（8）胰腺栓塞：可致出血性坏死性胰腺炎。

（9）四肢栓塞：四肢末端发生坏死。

4.微血管病性溶血 一般很少发生，当贫血与出血程度不成比例时应该考虑是否合并有溶血，临床可见黄疸、血红蛋白尿及发热，大量红细胞破坏又会产生红细胞素，加重凝血过程，从而加重DIC。

【临床类型】

此型最为多见，病程数小时到几天，出血严重，但也有少数病例无出血而死亡。常见于休克、误输异型血、暴发型紫癜、急性病毒或细菌感染、急性肺栓塞、大面积 烧伤、外伤、毒蛇咬伤及体外循环。

病程数天到1～2个月，出血较轻，见于恶性肿瘤、急性白血病、溶血性尿毒综合征及血小板减少性紫癜。

较少见，病程数月到1～2年，出血轻微或无出血，诊断困难，可见于慢性肝病、先天性青紫型心脏病、阵发性夜间血红蛋白尿、慢性血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等。

【实验室检查】

DIC的实验室检查包括两方面，一是反映凝血因子消耗的证据，包括凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；二是反映纤溶系统活化的证据，包括纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体及3P试验。

【诊断】

DIC必须存在基础疾病，需结合临床表现和实验室资料才能作出正确的诊断，一般诊断标准包括：

①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭和休克；③多发性微血管栓塞的症状和体征。

同时有下列3项以上异常：①PLT＜100×10⁹/L或进行性下降；②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降，或＞4g/L；③血浆FDP＞20mg/L，或D-二聚体水平升高或阳性，或3P试验阳性；④PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。

【治疗】

如控制感染、纠正休克，阻断促凝物质进入血液循环，有助于DIC的纠正。

临床常用的抗凝药物是肝素，主要包括普通肝素和低分子量肝素。

PT或APTT缩短，没有出血现象，有时可见瘀斑。以肝素治疗为主。每次1mg/kg，每4～6小时一次静脉滴注或静注。肝素用后4～6小时在肝内为肝素酶灭活。此时禁忌输血，输血会加重DIC。

PT延长超过正常3秒或APTT延长超过正常10秒，有轻度出血现象。此时继用肝素治疗剂量为每次0.25～0.5mg/kg，并输新鲜冰冻血浆或冷沉淀1次，10ml/kg，以补充凝血因子，根据血小板情况决定是否输血小板，需要动态监测凝血全套及血常规。

出血不止，此时治疗以止血为主。采用6-氨基己酸以及其他多种止血药，但一般不使用。输新鲜冰冻血浆或补充各种缺乏的凝血因子。停用肝素或同时采用小剂量肝素（0.25mg/kg）以抗凝。6-氨基己酸每次0.lg/kg，对羧基苄氨每次8～12mg/kg，氨甲环酸每次l0mg/kg。以上药物任选一种加入小壶静滴，每4～6小时1次。

①手术后或损伤创面未经良好止血者；②近期有严重的活动性出血如肺结核咯血、胃溃疡出血及脑出血等；③蛇毒所致DIC；④严重凝血因子缺乏及明显纤溶亢进者。

根据病情及化验结果而定。原则上应在原发病已控制，DIC已控制才能停药。只要病情好转，出血停止，血压稳定，凝血酶原活动度上升，纤维蛋白原增加，血小板上升，表示DIC已趋稳定，可逐渐停药，但不能突然停药。用药时间一般可持续3～7天。

未出血的患者PLT＜20×10⁹/L，或者存在活动性出血且PLT＜50×10⁹/L的DIC患者，需紧急输注血小板悬液。

剂量及用法：首次量10ml/kg快速滴注，以后每次5ml/kg，每6小时1次，每天总量30ml/kg。使用前需要行皮试。应用于高凝期和低凝期患儿。

可根据患儿临床表现选择合理的药物，详见休克章节。

（卢秀兰）