16.骨髓瘤有哪些临床表现？

答：（1）骨痛和病理性骨折：70%～80%的骨髓瘤患者有不同程度的骨损害。骨组织被大量破坏，形成溶骨性病灶，即骨髓瘤骨病。可引起骨痛、病理性骨折、截瘫和高钙血症，偶尔引起神经压迫。2/3的骨髓瘤患者因骨痛而就诊。患者可能有数月的复发性、进行性背痛史。开始较轻，呈游走性、间歇性、活动时加重。疼痛部位多见腰背部、胸背部，也出现肋部、肢体疼痛。骨髓瘤患者常常稍用力或不经意的情况下就会发生骨折，称之为病理性骨折。胸腰椎压缩性骨折常见，也可以是锁骨、肋骨骨折。约10%的患者因脊柱骨折造成的机械性压迫可引起神经系统症状，严重者造成截瘫。

除骨痛、病理性骨折外，还可出现骨骼肿物，瘤细胞自骨髓向外浸润，侵及骨皮质、骨膜及邻近组织，形成肿块。

（2）贫血：贫血是骨髓瘤常见的临床表现，初诊时贫血的发生率达70%，随着疾病的进展，几乎所有的患者最终都会出现贫血。早期可以没有贫血或轻度贫血，患者可以没有症状，随着疾病的进展，贫血逐渐加重，晚期多为重度贫血。可以表现为头昏、疲乏无力、心慌、气短、面色苍白。

（3）肾功能损害：肾功能损害是多发性骨髓瘤最常见、也是严重的并发症之一。初诊时20%～50%的患者存在肾功能不全，需要透析治疗的晚期肾衰竭的发生率达3%～12%。治疗后能使一部分患者的肾功能逆转，肌酐降至正常范围，但也有一部分患者（尤其是肾脏损害时间比较久的患者）虽然治疗有效但肌酐还是无法降至正常。总体来说前者的生存时间要比后者长。

（4）感染：感染是骨髓瘤患者常见的并发症，也是最重要的死亡原因之一。主要的原因是正常的免疫球蛋白受到抑制，生成减少，从而体液免疫功能差，加上T细胞的功能异常和中性粒细胞减少。在我国，骨髓瘤患者严重感染的发生率为19.3%。最常见的感染部位是呼吸道，表现为支气管炎或肺炎。病原微生物以细菌多见，也可以是真菌、病毒。骨髓瘤患者带状疱疹也容易发生，尤其是治疗后免疫力低下的患者。

（5）出血：由于大量的M蛋白影响了体内凝血因子的功能，会引起凝血障碍，患者表现为双侧鼻腔出血、牙龈不断渗血、皮肤出现瘀斑等。

（6）高黏滞血症：高黏滞血症最多见于IgM型患者。临床表现复杂多样，主要影响脑、眼、肾和心血管系统，表现为头昏、头晕、眼花、耳鸣、肢体麻木、视力障碍、皮肤紫癜、鼻出血、严重者可引起意识障碍和心力衰竭等。

（7）高钙血症：相比国外，国内骨髓瘤患者在初诊时出现血清钙升高的发生率其实不低，原因是未经过低白蛋白的矫正。典型的高钙血症临床表现包括恶心、呕吐、厌食、烦渴、多尿、脱水、思维混乱、神志模糊，甚至昏迷。

（8）淀粉样变性：有少数骨髓瘤患者可合并系统性淀粉样变性。主要是由于免疫球蛋白的轻链或其片段沉积在脏器、组织中从而引起相关的临床表现。常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道、肾脏等部位。相应的临床表现有说话、进食不利索，心力衰竭，难治性腹泻、消化道出血，大量泡沫尿、下肢中、重度水肿等。