朱德生皮肤病学(第4版)
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六、黑色素的代谢

正常皮肤、毛发及视网膜含有不溶性色素和蛋白质结合形成的黑色素颗粒,该颗粒由黑素细胞生成。未成熟的黑素细胞被称为成黑素细胞(melanoblast),起源于胚胎的神经嵴,逐渐移行到表皮的基底层而称黑素细胞。黑色素颗粒可以因某些原因掉落在真皮内,吞噬黑色素颗粒的组织细胞而被称为噬黑素细胞(melanophage)。黑色素的合成是一个复杂的化学过程。黑素小体是黑素细胞进行黑素合成的场所,黑素小体内所含酪氨酸酶(tyrosinase)可促使酪氨酸(tyrosine)在细胞内氧化成二羟苯丙氨酸(dioxyphenylalanine),简称为多巴(dopa),而生成的多巴也可以加速这一反应过程。在酪氨酸酶的作用下,多巴陆续氧化而变成一系列的中间产物,最后变成黑色素。在生成黑色素的过程中,巯基(-SH)有调节作用,因为巯基可和酪氨酸酶所含的铜离子结合而抑制酪氨酸酶的作用,该反应是可逆的,可在巯基减少时发生。在正常情况下,黑素细胞所含的巯基和酪氨酸酶保持平衡状态,巯基减少时黑色素增多,巯基大量存在时抑制黑色素生成。多种因素可以影响巯基的含量,例如,紫外线强烈照射试验兔的皮肤后,黑色素增加,此时所测出的巯基的含量仅为照射前的1/5;又如,慢性砷中毒的患者的皮肤常有色素沉着,是由于巯基和砷结合后导致皮肤中所含巯基减少的缘故。此外,色素沉着还和以下因素有关:

1.基因使人的皮肤颜色深度不同

黑种人皮肤有很多粗大的黑色素颗粒,黑色素甚至分布到表皮浅层,但黑素细胞不增加。基因异常可发生先天的色素性疾病。

2.内分泌有明显的影响

垂体中叶分泌黑素细胞-刺激激素(MSH),妊娠妇女及肢端肥大症患者垂体分泌旺盛,因而有黑色素沉着;艾迪生(Addison)患者的肾上腺功能减退,因而难抑制黑素细胞-刺激激素的分泌,于是发生弥漫的黑素沉着。而乳晕等处色素沉着可能和雌激素及甲状腺有关。

3.某些色素性疾病可和神经系统紊乱有关

可能由于黑色素和肾上腺素都由多巴生成,肾上腺素由交感神经输出,因而多巴也可能经交感神经进入皮肤而产生黑色素。

4.营养状态也有影响

色素代谢和营养物质有关,而且,生成黑色素的酪氨酸及铜离子都来自饮食。例如:烟酸的缺乏引起有黑色素沉着的陪拉格病,泛酸的缺乏导致鼠毛变色,维生素C可妨碍黑色素氧化而使其处于颜色较淡的还原状态。

5.日光、紫外线、放射线和炎症

可能促使巯基氧化而降低其对酪氨酸酶的抑制作用,而氢醌却可以使黑色素减少或消失,可能由于氢醌能干扰酪氨酸氧化变成多巴,更可能由于氢醌和黑色素前身的多巴-醌的化学结构相似而相互竞争,因而妨碍黑色素的生成。

6.影响色素沉着的其他因素

包括血液中有黑色素抗体的免疫状态、黑素细胞异常、角质形成细胞不能接受黑色素、酪氨酸酶的先天缺陷等。