帕金森病又名震颤麻痹，是一种常见于中老年人的神经变性疾病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。

病因未明，可能由于遗传因素、环境因素及神经系统老化等多因素交互作用，导致黑质多巴胺能神经元大量变性，以致发病。

帕金森病好发于60岁以上的老年人，隐匿起病，缓慢进展。主要症状体征:

常为首发症状，典型表现是拇指与屈曲的示指呈“搓丸样”动作。

指被动运动时阻力增加，呈“铅管样强直”或“齿轮样强直”。

指随意动作减少，动作缓慢、笨拙，呈“面具脸”、“写字过小征”。

指平衡功能减退、站立时呈屈曲体姿，行走时出现“冻结”现象、慌张步态等。

应采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等，其中药物治疗是首选，且是主要的治疗手段。

用药原则:为从小剂量开始，缓慢递增，以较小剂量达到满意疗效。

药物治疗的目标是:延缓疾病进展、控制症状，并尽可能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物的不良反应和并发症。

晚期注意运动并发症“症状波动”和“异动症”的发生。观察症状出现的规律，以提供治疗参考。

因此要严格遵医嘱服药，不能擅自增减药量，更不能随意停药。

患者震颤、肌强直、运动迟缓等，导致生活自理困难，给予必要的生活协助;姿势、步态异常，尤其启动困难，易跌跤，要注意安全防护;卧床者，按时协助翻身，做好皮肤护理;晚期易伴随呼吸功能异常，注意呼吸道管理，预防肺部感染;50%患者伴抑郁、睡眠障碍、各种精神症状如精神错乱、焦虑、幻觉、欣快等，要及时发现及时处理。

适当活动，避免过度劳累。疾病早期注意维持和增加业余爱好，尽量参加有益的社交活动;疾病中期尽量生活自理;疾病晚期卧床不起时，注意定时翻身，协助主动被动活动。

应进食富含高纤维、高蛋白有营养、易消化食物，禁食刺激性的食物，戒烟酒。有咀嚼困难、吞咽障碍者，协助坐位或半坐位，提供安静的就餐环境，少量多餐，给予易吞咽、消化的食物，如烂面条、粥、蒸蛋等;对进食困难、饮水呛咳者，给予鼻饲流质饮食，避免误吸。

不良反应有周围性和中枢性两类，常会出现恶心、呕吐、心悸、头晕等。中枢性表现有症状波动、异动症和精神症状等，活动性消化道溃疡者慎用，闭角型青光眼、精神病者禁用。饮食中的蛋白质影响药物的疗效发挥，因此建议空腹服用，如饭前1小时，饭后1.5小时。

司来吉兰应在早中服药，避免傍晚应用，以免引起失眠。胃溃疡者慎用，禁止与5-羟色胺再摄取抑制剂如盐酸氟西汀合用。

苯海索主要不良反应有口干、视物模糊、便秘、排尿困难、影响智能，严重者有幻觉、妄想，老年患者(尤其是老年男性患者)尽可能不使用。

吡呗地尔、普拉克索不良反应与复方左旋多巴相似，体位性低血压和精神症状发生率较高。

恩他卡朋、托卡朋不良反应有腹泻、头痛、多汗、口干、腹痛等，托卡朋偶致肝坏死，要注意监测肝功能。

患者肌强直、运动迟缓，姿势步态异常，尤其启动困难，极易在变换体位，如下蹲起立、坐起站立时失去平衡，坠床跌倒。看护人员要注意患者上厕所、起床等关键环节，切不可因为患者能独立活动而麻痹大意，患者也应及时请求协助。

1.并发症预防及护理

(1)外伤:患者肌强直，动作不协调，早期就要加强看护，防止患者摔倒和发生意外。

(2)便秘:是较常见的自主神经症状，给予高维生素、粗纤维饮食，多饮水，养成定时排便的习惯。必要时给予缓泻剂果导、乳果糖口服，番泻叶代茶饮等，也可给予肠道润滑剂，如开塞露等。

(3)体位性低血压:服用抗震颤药物易引起锥体外系反应，如流涎、头晕、体位性低血压等，告知患者变换体位不要过猛，易引起不适。

2.严格遵守医嘱根据出院医嘱按时按量服药，注意服用方法正确，以减少药物不良反应，发挥最大疗效。

3.长期卧床者，加强基础护理和生活护理，预防压疮、下肢深静脉血栓、肺部和泌尿系感染;居室要勤通风，保持空气清新，温度及湿度适宜;不超过2小时翻身、叩背一次，给患者多饮水;注意个人卫生，保持口腔及全身皮肤清洁，避免到人多的公共场所，防止交叉感染;每日至少2次，每次30分钟以上的肢体主动被动活动。

4.康复指导　早期即应进行呼吸功能训练，多做深呼吸;进行语言、进食、走路及日常生活训练，以提高患者的生活自理能力，延缓病情进展。早期患者可打太极拳、散步等。做好安全防护，注意家居环境布置，如使用高背椅、卫生间加装扶手等，防止患者摔倒和发生意外。

5.心理指导　帕金森病病史长，病情反复，要正确认识疾病，坚持用药、坚持锻炼，积极配合治疗。

6.复诊须知　出院2周门诊复查。

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，表现为遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病。

主要表现为神经精神症状与肝脏症状两大方面，其次为骨关节及肾脏损害症状。

主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。

约80%患者发生肝脏症状。大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。

K-F环是本病最重要的体征，95%～98%的患者有K-F环。绝大多数见于双眼，个别见于单眼。

皮肤色素沉着，以面部及双小腿明显。

治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出;治疗越早越好，对前期症状患者也需及早治疗。

1.有肝损害患者，观察有无倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、黄疸、腹水、肝脾大，皮下出血和消化道出血等征象。

2.阻止铜吸收，排铜药应遵医嘱长期服用，注意观察其不良反应，无论是否有肝损害均需护肝治疗。

3.对有精神症状的患者，要加强安全防护，减少刺激;智力障碍的患者做好生活护理，加强监护，保证安全。

急性期卧床休息。对于震颤、肌强直、手足徐动症的患者加强监护，增强自我保护意识，避免外伤。

给予低铜、高蛋白、高糖饮食，避免使用铜质餐具和炊具。避免进含铜多的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、坚果、软体动物、各种贝类、螺类、蟹、虾、猪肉、羊肉及各种动物肝和血。

观察药物作用及不良反应，坚持服药。服用排铜药D-青霉胺，少数可引起发热、药疹、白细胞减少、肌无力、震颤，极少数可发生骨髓抑制、狼疮样综合征、肾病综合征等严重不良反应;首次使用应做青霉素皮试，阴性才能使用。阻止铜吸收药物锌制剂偶有恶心、呕吐等消化道症状。

晚期注意观察精神症状。癫痫发作患者采加用床挡，避免坠床;床旁备好开口器、舌钳、压舌板、牙垫，避免发作时发生舌咬伤、舌后坠，造成呼吸道梗阻。

患者肌张力障碍，伴有广泛的神经损害如智力减退、注意力不集中、思维迟缓、易激惹，晚期注意观察精神症状，如幻觉等，注意加强安全防护，避免外伤。

癫痫患者大发作时，要协助患者平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，防止呕吐物误吸引起窒息;给予口置压舌板防止舌咬伤;禁止按压抽搐肢体，以免引起关节脱位甚至骨折发生，加床挡、垫棉被防止坠床;同时将暖瓶、玻璃水杯等危险品移离患者，避免发生自伤或他伤。发作后协助患者卧床休息，必要时及时就医。

因此，要避免引起出血和感染的因素，如患者不能剧烈活动，保持口腔及皮肤清洁等。

严格遵医嘱服药，增强自我保护意识，避免外伤。

亲属定期体检，以便及早发现患者。做好婚育指导，禁止基因携带者之间结婚，做好婚前检查。未育者在医师指导下选择生育。