8.可怕的皮肤松弛症

最近有一篇新闻报道，说的是一位年轻的女子生完孩子后脸部和脖子的皮肤开始松弛，半年以后她的面容像一位60多岁的老人，但嗓音和精力还保持年轻人的状态，经过诊断，她患有获得性皮肤松弛症。

皮肤松弛症是一种很罕见的疾病，因为弹性组织失常而出现松弛多皱纹、多余和下垂无弹性皮肤。皮肤松弛症分遗传性和获得性两种，遗传性皮肤松弛症在全球范围内大概有200个家庭，获得性皮肤松弛症则更为罕见。由于这种病过于罕见，没有人口发病比例的资料，这种病的发病率在性别和种族间没有差异。

皮肤松弛症的病因尚不清楚，很可能不是单一病因，目前有很多假设，其中多数认为和弹性纤维减少的机制有关，包括：

·铜代谢异常或铜缺陷；

·血清弹性蛋白酶抑制剂水平下降；

·赖氨酰氧化酶活性下降；

·弹性蛋白酶活性增加；

·炎症后弹性组织离解；

·免疫介导机制；

·弹性基因表达下降。

此外，有的患者之前患有导致皮肤出现松弛皱纹的炎症，还有的患者有皮肤病家族史，有人发病之前使用过青霉素、青霉胺或者其他药物。

2011年，越南一位26岁的女子被诊断为获得性皮肤松弛症。她于2008年吃海鲜后严重过敏，在当地药房买抗过敏药来吃，吃了几天无效后去看病，医生诊断为皮炎，开了药。这种药服用后出现了类似花粉过敏的症状，她停了药，去看草医。草医认为是肝的问题，于是她开始吃各种草药，吃了一段时间毫无效果。她又去看中医，吃中药一直吃到家里没有钱了，这时候她看上去像70岁的老太太，但体力还保持年轻人的状态。

经过胡志明市大学医院的诊断，她同时患有获得性皮肤松弛症和肥大细胞增多症。医生能做的是为她进行了整容手术，让她显得年轻了一些，但无法恢复到患病前的模样。与此同时，越南还发现了另外一例获得性皮肤松弛症，也是长期滥用药物后出现的。

发生在英国的一例是遗传性皮肤松弛症，母亲是皮肤松弛症患者，遗传给了小女儿，大女儿则一切正常，结果在学校，患病的小女儿常常不是被当成教师，就是被当成姐姐的妈妈，坐公共汽车的时候司机怎么也不相信她是个未成年人。

这个病例在媒体上公开后，有整容医生为她免费做了整容手术，这位女孩有了男朋友，开始了新的生活。

这几个例子因为症状出现在面部和脖子，因此引人注目，由于过于罕见，患病前后反差太大，一旦曝光，往往引起轰动。其实皮肤松弛症会出现在其他部位和器官，不仅会使人看起来很老态，还会导致寿命缩短和一些健康问题。

症状出现在表皮的话，主要影响外观，不会导致伤口愈合方面的问题。松弛的皮肤主要出现在眼睛周围、面部、脖子、肩膀和小腿，背部等部位也会出现，理论上身体各个部位都可能出现，通常最先出现在面部和脖子。

症状还会出现在消化道，这样的话会引起小肠和大肠憩室、直肠脱垂。

症状如果出现在肺部，会引起支气管扩张、肺气肿和肺源性心脏病。如果是获得性皮肤松弛症，肺部症状往往是肺气肿，是获得性皮肤松弛症患者最常见的死因。为了避免对肺部的影响，患者不要吸烟。

症状如果出现在心血管，会引起心脏扩大、充血性心力衰竭、心脏杂音、肺源性心脏病和主动脉瘤，也是会危及生命的并发症。

症状出现在骨骼，会引起臀部错位、骨质疏松和其他骨骼异常。

除此之外，还会出现疝气等症状。总的来说，遗传性皮肤松弛症患者的症状较轻，通常不会影响到寿命，获得性皮肤松弛症患者的症状有可能比较严重，也有可能出现危及生命的并发症。

目前没有任何方法和药物可以治疗和预防皮肤松弛症。氨苯砜有助于获得性皮肤松弛症患者消肿；对于皮肤皱褶、脱垂和疝气，可以用手术的手段纠正，但手术本身治标不治本，只能提供暂时性的效果，过一段时间，皮肤松弛情况还是会很厉害。目前有建议通过注射肉毒杆菌毒素来治疗，和美容的原理一样，让患者看起来年轻一些，也是一种暂时性的手段，但要比手术简单易行。

皮肤松弛症患者的医疗照顾要比其他疾病更为复杂。首先要看皮肤科专家，看看能否找到病因，或者相关因素。其次要看内科专家，评估一下对全身器官的影响。由于可能影响到心血管系统，严重的会危及生命，因此要定期看心脏病专家，进行心脏监护。最后如果影响到肺部的话，要看肺病专家。