病例2
一、病史摘要
患者，男性，49岁。于入院4天前无明显诱因出现咯血，色鲜红，约2mL，右上胸痛，为牵扯样疼痛，无寒战、高热，无恶心、呕吐。遂就诊于当地某人民医院，进行胸部CT检查，诊断“继发性肺结核”，建议我院进一步治疗。
二、辅助检查
气管抽吸物：未发现抗酸杆菌（3次），无细菌生长；T-SPOT:（-）；痰液检查：未发现抗酸杆菌；肿瘤标记物：未查；气管镜检查：右肺上叶前段支气管开口处可见一新生物，表面光滑，触之易出血。气管镜检查（图2-1）：右肺上叶前段支气管开口处可见一新生物。
图2-1 气管镜检查
三、影像资料
图2-2为胸部CT平扫肺窗及纵隔窗图像：右肺上叶前段大片实变，右肺上叶前段支气管闭塞（图2-2（a）黑箭头），腔内见软组织密度结节。
图2-2 胸部CT平扫肺窗（a）及纵隔窗（b）图像
图2-3为胸部CT增强扫描动脉期轴位及冠状位重建图像：右肺上叶前段片块样病灶未见强化。
图2-3 胸部CT增强扫描动脉期轴位（a）及冠状位重建（b）图像
四、微信讨论
医师A 中年男性，咯血，右肺上叶前段片状实变，气管镜下右肺上叶前段支气管见新生物，考虑恶性病变，鳞癌并阻塞性炎症常见。需排除增殖性结核。
医师B 肺门肿块不明显，肺叶体积变小不明显，病变似见沿肺间质分布，境界较清楚，较低密度区考虑支气管黏液栓塞或淋巴管潴留，这都反映了病变发展的相对慢性过程。低度恶性肿瘤，起源于支气管，类癌首选。
医师C 如果T-SPOT检测准确，考虑非结核分枝杆菌（nontuberculous mycobacteria, NTM）可能性较大，不排除肺结核合并感染。
五、诊断结果
手术大体标本：图2-4为右肺上叶前段支气管新生物，大小为1cm×0.5cm×0.4cm，切面灰白色，质中；图2-5为右肺上叶肺组织，大小为10cm×6cm×3cm，切开后见多个直径1～1.5cm大小不等的囊腔，腔内暗褐色液体，腔与腔不通。
图2-4 右肺上叶前段支气管新生物
图2-5 右肺上叶肺组织
病理学诊断：图2-6为右肺上叶前段支气管新生物冰冻切片病理图，符合错构瘤特点；图2-7为右肺上叶病变镜检病理图，符合支气管源型肺囊肿特点。
图2-6 右肺上叶前段支气管新生物冰冻切片病理图
图2-7 右肺上叶病变镜检病理图
最后诊断：右肺上叶前段支气管错构瘤合并右肺上叶支气管肺囊肿。
六、专家点评
（一）常规思路的分析
1．可以排除阻塞性肺不张，病灶体积无缩小，动脉期强化未见，病灶内有肺动脉分支走行；
2．基本可以排除肺癌，形态不呈结节状，强化不明显；
3．基本可以排除结核，依据支气管镜的表现；
4．难点在于支气管镜下所显示的右肺上叶前段支气管内错构瘤较小，CT片上与远端发育不良的肺组织又没有界限，仅见右肺上叶支气管的狭窄；且右肺上叶前段恰好同时存在以片状实变为表现的不典型肺囊肿，很少会有人想到是两种不同病变。
（二）关于肺囊肿
为什么大家都没有考虑到肺囊肿的可能？因为肺囊肿绝大多数都是孤立的、散在分布的圆形或管状形态，符合局灶性支气管发育不良的病理机制。这个病例应当是罕见的整个前段支气管及其分支均发育不良，形成含黏液的多囊样病理改变，而且没有正常肺组织存在。但是由于囊壁没有血供，所以CT无法显示这些囊壁的存在，误认为是一个整体病变。正是因为这种表现，虽然病理学报告是肺囊肿，但是仍然有医师提出异议，认为肺囊肿仅仅是支气管的发育畸形，并不累及肺组织，这个病例已经没有正常肺组织存在，在影像学上，更像肺囊腺瘤样畸形的Ⅱ型（整个肺段或者肺叶呈直径小于2cm的多囊状结构，肺实质组织紊乱，失去正常结构）。CT表现为不均质的低密度改变，没有正常肺组织显示。增强扫描病灶基本不强化，可以看到其内部有血管走行。
七、小结
（一）关于肺错构瘤
1．肺错构瘤病因：发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的碎片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕这部分组织，生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤，错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持此假说。
2．肺内错构瘤影像表现
（1）胸部X线片：圆形或椭圆形，边缘清楚，密度增高的阴影，多不均匀，多数位于肺周边。有时出现钙化点，多在中心而且分布均匀，爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变，对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。
（2）胸部CT：表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。
3．这个病例是支气管内错构瘤，本病发病率极低，瘤体又小，基本上没有错构瘤的影像学特征，很难正确诊断。
（二）关于肺囊肿
1．肺囊肿是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。一般囊壁菲薄，与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。位于肺组织内，称为肺囊肿；位于纵隔内，称为支气管囊肿。胚胎发育时期，肺芽逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，即形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿，称为肺囊肿。
2．此例是极为少见的肺囊肿病例，绝大多数肺囊肿是散在发病，表现为肺野内单发或多发的病灶，而这个病例是整个肺段内密集排列的小囊，而且没有正常肺组织的存在。单纯依靠影像学表现做出肺囊肿的诊断是很难的。
（供稿医师：朱朝辉；点评专家：柳澄；编辑整理：吴璇；审阅：高彦斌）