第二节 听力障碍的测试与诊断
一、听力测试的常用方法
准确判断听力损失的性质和程度是听力康复的基础。听力检测的方法有多种，如纯音测听、言语测听、小儿行为听力测试、声导抗检测、耳声发射、听觉诱发反应测试等，其中，用标准听力计作听力检查（纯音测听）是应用最普遍，并能准确反映听敏度的检查方法。下面予以分别介绍。
（一）纯音测听
使用纯音听力计（图2-2-1）进行的听力测试称之为纯音测听，这是临床上最常用的测试听力水平的方法。纯音听力计采用电声学原理，可以发出不同频率的纯音，常用测听频率范围在125～8000 Hz，其输出强度可以调节。
纯音测听一般在专业的隔声室中进行，以避免外界噪声的干扰。检查时，要向被试交代清楚检查的注意事项。因为听力测试是检测被试听到最小声音的能力，所以被试只要听到声音，哪怕非常微弱，也应予以反应（例如举手示意）。纯音测听即测被试的听阈，听阈就是能听到的最小声音的强度。测定听阈是了解被试听敏度的最基本的方法。
要准确理解听力障碍的定义，首先必须知道什么是正常听力与听力损失。由于人类言语频率范围集中在0.5～4 kHz，所以临床上常以0.5、1、2和4 kHz四个频率的气导听阈（能听到的最小声音）的平均值来表示受试者的听力水平。正常听力是指20～29岁耳科正常人的不同频率的平均听阈，即0 dB HL。dB即分贝，是测量声音强度的单位；HL（hearing level）为听力级，是计量听阈的单位。由于个体差异，正常听力者的听阈范围为-10～25 dB HL。
纯音测听又分纯音气导听阈测定和纯音骨导听阈测定。由于耳的结构与功能的原因，声波可有两条通路传至听觉中枢：一条通路是声波首先经过外耳、中耳，再到内耳，由于外耳道与鼓室中充满空气，所以这种传导方式称为空气传导，简称“气导”；另一条通路是声波直接由颅骨振动而传至内耳，引起内淋巴液振动，从而产生听觉，这种方式叫做骨传导，简称“骨导”。
纯音测听时分别使用气导和骨导耳机测出受试者左右耳各个频率的气导和骨导听阈。将测出的听阈绘制到坐标图上，称为听力图。如图2-2-2所示，在听力图上，横坐标代表不同的频率，纵坐标代表听阈。将各频率的气导或骨导听阈连成线，称为听力曲线。在听力图上记录听力曲线时，为了方便识别，通常使用不同的符号来区分每一条曲线。
图2-2-1 纯音听力计
图2-2-2 正常人的听力图
正常人气导和骨导的听阈接近正常，在听力图上，气导与骨导曲线基本重合。当存在传导性听力损失时，骨导听力基本正常，气导听力比骨导听力差，在听力图上，骨导听力曲线在气导听力曲线的上方，骨导听阈和气导听阈之间有一间距，称其为气骨导差。感音神经性听力损失时，在听力图上，气导与骨导曲线呈一致性下降，无气骨导差。混合性听力损失时，气导和骨导曲线均下降，但气导听力下降幅度大于骨导，存在气骨导差。
（二）言语测听
言语测听是测试被试言语分辨能力的方法，是听觉功能评估的重要组成部分，它是将标准词汇的声音录制到CD或制成计算机软件，通过CD机或计算机输送至听力计的耳机进行测试。言语测听的主要测试项目为言语识别率和言语识别阈，对评估人工耳蜗植入术后康复训练效果和助听器验配效果中具有重要作用。
（三）小儿行为听力测试
小儿因为年龄、智力、语言发育、交往能力等各方面的原因，不能像成人一样很好地配合完成听力测试，但是孩子对声音会产生反应并通过某种行为表现出来，比如将头转向声源或做出某些动作，测试人员通过观察儿童对声音产生的行为反应判断其听阈，称为小儿行为测听。
小儿行为测听有行为观察测听（BOA）、视觉强化测听（VRA）和游戏测听（PA）等方法，对于不同年龄的儿童可选择适当的测试方法。行为观察测听是观察婴幼儿对声刺激产生的行为反应，适用于6个月以内的婴儿。视觉强化测听是当发出声刺激的同时，给予一个吸引孩子注意的视觉奖励（如发光玩具），使孩子对声刺激建立条件反射，即使声刺激时没有视觉奖励，孩子仍会将头转向声源方向。这种方法适用于7个月至2.5岁的婴幼儿。游戏测听时让孩子参与简单有趣的游戏，教会孩子在游戏中对刺激声做出明确可靠的反应。这种方法适用于2.5～5岁的儿童。儿童超过6岁时可用成人的反应方式进行纯音测听。
（四）声导抗检测
在听力学和儿科学中常用“声导抗”测试作为耳声阻抗测试、耳声导纳测试或两者的通用术语。
声导抗是指声波在媒质（如“传声系统”中的中耳等）的传播过程中受到的阻力，声导抗测试主要用来测量中耳声导抗的变化。声导抗测试时，利用一定声压级的纯音导入受试耳的外耳道，引起鼓膜、听骨链等中耳结构的振动或变化。这些结构会因其弹性、质量和摩擦力不同，使声导抗值产生不同的变化，从而为分析中耳病变提供客观的依据。
声导抗测试不仅可以用来区分中耳病变的不同部位，而且可辅助对听神经、脑干及面神经麻痹病变进行定位诊断，特别适合于精神病病人、婴幼儿等不合作的被试。该检测方法不需要严格的隔音设备，仪器灵敏度较高，操作简便，结果客观，准确性高，已经成为临床测听的常规检查方法之一。
（五）耳声发射
耳声发射是指一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。该定义主要有两方面含义：一是耳声发射的能量必须来自耳蜗；二是这些能量须经过中耳结构的传导进入外耳道而被记录到。耳声发射以机械振动的形式起源于耳蜗。大量研究表明，这种振动的能量来自耳蜗中的外毛细胞，因此，耳声发射可以用来反映耳蜗的功能。
依据有无外界声刺激，耳声发射分为自发性耳声发射（SOAE）和诱发性耳声发射（EOAE）：自发性耳声发射是耳蜗在不需要任何外界刺激的情况下持续向外发射的机械能量；诱发性耳声发射依据由何种刺激诱发，又可分为瞬态诱发耳声发射（TEOAE）、畸变产物耳声发射（DPOAE）和频率刺激耳声发射（SFOAE）。瞬态诱发耳声发射（TEOAE）是指耳蜗受到外界短暂脉冲声刺激后经过一定的潜伏期，以一定形式释放出声频能量，其形式由刺激声的特点决定；畸变产物耳声发射（DPOAE）是一种特殊形式的耳声发射，耳蜗功能系统是一种非线性的生物系统，当其受到两个具有一定频率比关系的纯音作用时，其释放的声频中出现畸变（失真）频率；频率刺激耳声发射（SFOAE）是指当耳蜗受到一个连续纯音刺激时，会将与刺激音性质相同的声频能量发射回外耳道。
耳声发射与内耳功能密切相关，如听力损失超过40 dB HL时，即能导致耳声发射明显减弱或消失。耳声发射是一项无创伤性检测技术，操作简便，用时较短（测试两耳仅需要10分钟），敏感性和特异性较高，结果直观明确，因而是一种常用的测听手段。
（六）听觉诱发反应测试
听觉诱发反应测试又称电反应测听，是通过记录由声刺激引起的听觉系统一系列生物电现象来检测的一种方法。听觉诱发反应测试具体包括耳蜗电图、听性脑干反应、40 Hz相关电位等。进行听觉诱发反应测听时，被试应安静躺卧，全身放松。对于婴幼儿和不能配合检查者，可给予镇静剂或安眠药，使其安静入睡，以便完成检测。
听觉诱发反应测试可以客观反映听觉功能水平，而不需要被试做出主观判断。在这类测试中，临床上最常用和最重要的是听性脑干反应测听（ABR）。听性脑干反应测听在临床上常用于新生儿及婴幼儿听力筛选，器质性耳聋（传导性聋、感音神经性聋和混合性聋）与功能性耳聋（无听觉系统器质性病变的假性听觉障碍，如癔症性聋等）的鉴别诊断。
二、听力损失的分类及临床表现
由于各种原因，部分儿童和成人存在一定程度的听力损失。听力损失严重者称为听力残疾。听力残疾的定义为由于各种原因所导致的双耳听力丧失或听觉障碍，听不到或听不清周围环境的声音，从而难同一般人进行正常的语言交往。对听力损失的分类维度有很多，最常见的主要是根据听力损失的程度、起病时间、持续时间和助听效果等进行分类。
（一）根据听力损失程度划分
听力损失的程度常用平均听阈来界定，是指个体在500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz等4个频率上的纯音听阈。根据双耳听阈的程度及相应标准来确定哪些人属于听力残疾。中国听力残疾评定标准（2006）及世界卫生组织（1997）听力损失标准见表2-2-1。
表2-2-1 听力残疾分级标准
根据中国听力残疾评定标准，双耳中好耳听力损失在40 dB HL以上的即为听力残疾。我国第二次全国残疾人抽样调查结果发现，在0～14岁的听力障碍儿童中，一至四级听力残疾的比例分别为50%、13%、19%和18%。听觉康复的主要对象为一级、二级和三级听力残疾患者，四级听力残疾患者配上适合的助听器一般能在自然的沟通交流中取得较大的进步。
（二）根据起病时间划分
根据起病时间，听力损失可以分为语前聋、语后聋和语中聋。语前聋是指在获得口语能力之前就有听力损失。虽然目前还没有明确的划分语前聋的年龄界限，但一般称在2岁以前发生听力损失为语前聋。语后聋是指听力损失发生在语言获得之后，一般是在5岁左右。听力损失发生在两者之间的称语中聋。一般语前聋和语中聋的患者需要经过专门的听觉康复。
（三）根据听力损失性质划分
根据听力损失性质，可将听力损失分为传导性耳聋、感音性耳聋和混合性耳聋。
传导性耳聋指因外耳、中耳及前庭窗或圆窗中任一部位受损，阻碍声波传入内耳而导致的耳聋。外耳道阻塞，如耵聍栓塞、先天性或后天性的外耳道畸形，中耳的炎性疾病，如鼓膜的炎性缺损、听小骨粘连和缺损、听骨固定及鼓室硬化症等均能影响声音的传导而导致传导性耳聋。针对传导性耳聋一般首先考虑治疗。如治疗后听力仍无法恢复，则需要配戴助听器，如果是语前聋，配戴助听器之后还需要进行专业的听觉、言语、语言康复训练，如果是语后聋则需要一段时间的适应性训练。
感音性耳聋指因感音器官及神经传导通路（内耳淋巴液、基底膜、柯蒂氏器、听神经、中继站、神经通路、各级中枢）受损，使耳不能或难以感受到声音而导致的耳聋。依据病变发生的部位，可分为耳蜗性耳聋（多为听毛细胞病变致聋）、神经性耳聋（蜗神经病变致聋）、脑干性耳聋（脑干的病变致聋）、皮质性耳聋（只有当两侧的听皮质都受损时才会出现）。感音神经性聋非常复杂，听力检查时，不论是气导还是骨导都同步受到影响。如果是耳蜗性耳聋，轻中度可以配戴助听器，重度的可以植入人工耳蜗重建听力，然后进行听觉、言语、语言康复训练。语后聋也需要一段时间的适应训练才可重新获得听力。对神经性耳聋、脑干性耳聋和皮质性聋目前还没有特别的办法，可通过学习手语、唇读、文字等手段进行交流，儿童则需进入专门的特殊教育学校学习。
因传导器官、感音器官都受损而导致的耳聋，称为混合性耳聋。混合性耳聋的发病率很高，部分混合性耳聋是由两个不相关的病因所引起的，如老年性聋同时伴患有中耳疾病。部分最初只有一个病因，之后影响了传导和感音两部分器官，如晚期耳硬化症。听力测查时，气导骨导都受影响，但影响的情况较为复杂。针对混合性耳聋需要采取以上相关方法进行综合治疗与康复。
（四）根据助听效果划分
按助听效果分的听力语言康复评估标准与听觉康复对象联系最为紧密。该标准根据频率补偿范围是否在言语香蕉图或SS线之内将助听效果分为最适、适合、较适、看话4个层级（见表2-2-2）。一般而言，助听效果在较适层级以上的患者的听觉康复效果较为明显，而助听效果为看话者的听觉康复效果较差，建议充分发展他们的读写能力。
表2-2-2 听力语言康复评估标准
（五）听力障碍的临床表现
听力是儿童学习有声语言的前提。听力受损会导致听障儿童听觉、言语、语言、沟通交流、社会参与和学习生活受到严重影响。不同听力损失程度的影响如表2-2-3所示。
表2-2-3 不同程度的听力损失对生活的影响
从表2-2-3中可以看出，听力损失不仅造成了患者听觉方面的损伤，而且引起了很多继发性的问题，如言语障碍、语言障碍等。
在听觉方面，听力障碍儿童难以听到声音，或者听到的声音不清楚、不完整，常误解他人的意思。
在言语方面，听力障碍者往往出现以下问题：声母歪曲、遗漏、替代，元音延长，元音发音不准确等现象。此外，在嗓音方面可能出现鼻音功能亢进或低下的问题。在发音过程中还会出现音调单一、音调过高、音域过窄等现象。整体语速方面也会存在过快或过慢的问题。
在语言方面，听障儿童句子简单、句式少、句长短，理解或使用长句有困难，在理解代词、比喻的内容等抽象的内容方面存在困难。此外，此类儿童还存在阅读理解困难。
研究与实践表明：智力发育迟缓、脑性瘫痪、自闭症、语言发育迟缓等其他类型的特殊儿童也可能存在不同程度听力障碍，在康复训练中应注意发现上述儿童是否存在听力问题。
三、新生儿听力筛查与诊断
（一）新生儿听力筛查
新生儿听力筛查，是通过耳声发射或自动听性脑干反应等电生理学检测设备，在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。国内外报道表明，正常新生儿和高危因素新生儿听力损失发病率的差异较大，正常新生儿约为0.1%～0.3%，高危因素新生儿约为2%～4%。
听力损失如不能被及时发现，不但影响儿童自身（言语和认知发育、教育、就业、婚育）及其家庭（沟通障碍、心理、经济负担），而且还会成为社会沉重的负担，影响社会经济发展。现代科学技术已经可以对新生儿及婴幼儿进行早期听力筛查和诊断，如能在出生6个月内对明确诊断为永久性听力损失的婴幼儿进行科学干预和康复训练，他们中绝大多数可以回归主流社会。
新生儿及婴幼儿听力早期筛查及干预项目包括听力筛查、诊断、干预、随访、康复训练及效果评估，是一项系统化和社会化的优生工程，需要严格地控制质量。
新生儿听力筛查时间分为两个阶段：
（1）初步筛查过程（初筛）。即新生儿生后3～5天住院期间的听力筛查。
（2）第二次筛查过程（复筛）。即出生42天内的婴儿初筛没“通过”；或初筛“可疑”甚至初筛已经“通过”，但属于听力损失高危儿如重症监护病房患儿，需要进行听力复筛。
（二）新生儿听力障碍的诊断
如果新生儿未通过听力筛查环节，则需要立即到医院进行听力障碍的诊断工作。对于那些筛查通过的儿童，但在成长过程中听力行为可疑、反应异常的也应立即到医院确诊。
听力诊断的流程如图2-2-3所示。
图2-2-3 婴幼儿听力障碍诊断程序
首先应到正规医院的耳科或听力中心挂号就诊。在就医时，医生会询问患者相关病史情况，包括临床病史、家族史，并且进行耳鼻喉常规体检。
接下来医生将进行听力学综合评估。除了开具前面提到的几种测试方法外，还会根据情况进行影像学和实验室（耳聋基因）检查。影像学检查包括颞部CT和核磁共振（MRI），前者主要观察内耳的发育情况，检查有无耳蜗畸形的情况存在；后者主要用于检查听神经及大脑皮层的病变。对于计划生二胎的听障儿童家长，进行耳聋基因检查也是非常有必要的，这除了有利于医生了解病因，也为孩子的将来留下重要的基因档案。
等到所有检查结果报告出来后，医生依据上述报告给小孩做出综合诊断，并提出医学上及听力学上的干预方案。
四、听力康复的主要助听装置
随着人们生活水平和健康意识的提高，传导性听力损失的发病率在我国逐年下降，耳科学的发展又使得绝大多数的传导性听力损失可以通过药物或手术的方式得以治愈，并在一定程度上保留或提高听力。但对于感音神经性耳聋及混合性耳聋中感音神经器官存在缺损的部分，目前尚无明确可靠的药物和手术可以进行治疗，只有通过配戴助听器或者植入人工耳蜗这两种康复手段，听力才可能恢复。下面将对这两种助听装置分别予以介绍。
（一）助听器
助听器（Hearing Aid）是一种可以将声音信号进行不同程度的放大，使听力障碍者能有效利用其残余听力，获得听力补偿的电子装置。助听器本质是一个声音放大器，主要由传声器（麦克风）、放大器及受话器组成。
最初，人类采用集声装置来改善听力，比如靠增大耳廓面积提高声音强度的号角状集声装置（如图2-2-4所示），或是通过管道传声的声管。20世纪初，随着电话的发明，电子管助听器、晶体管助听器和数字助听器先后诞生，并且其性能产生了质的飞跃。助听器的发展始终贯穿两条主线：①小型化。由最初无法携带的桌面扩音器（如图2-2-5），到可随身携带的盒式助听器，再到戴在耳后的耳背式以及戴在耳内的耳内式助听器。如今，体积最小的深耳道式助听器，从外观上已经基本看不出来配戴痕迹，配戴既美观又便捷（如图2-2-6）。②智能化。为了满足不同种类和程度听力障碍患者在不同场合下的听力补偿需求，新的助听技术也层出不穷，比如压缩技术、多通道技术、反馈抑制技术、多麦克风技术等等，为患者提供了多种选择。如今，全数字智能助听器已成为当今助听器技术与市场的主流。
图2-2-4 早期号角状集声装置
图2-2-5 20世纪初英国聋校使用的碳精助听器
图2-2-6 当今各种助听器的外形及配戴外观
助听器适用于经过临床治疗无效的传导性、混合性听力损失患者，以及医学无法治疗的感音神经性听力损失患者，或者说无论哪一种听力损失类型，只要尚有残余听力，就能够通过配戴助听器提高听力水平。平均听力损失在41～80 dB HL的听障者，通过助听器验配一般可获得满意的助听效果；平均听力损失在80～90 dB HL的听障者，通过助听器验配也可获得较为满意的助听效果；平均听力损失大于90 dB HL的听障者，应首选人工耳蜗植入，如手术条件暂时不具备，应及时选配特大功率助听器，其听觉也能得到一定帮助。
此外，一侧耳听力正常，另一侧存在听力损失也可以配戴助听器以获得双耳听力。双耳聆听可以提供平衡感和声源定位能力，进一步提高言语识别率，并且能防止由于缺乏声音刺激，听觉神经通路活化不足，从而导致迟发性听力剥夺和残余听力的进一步减退的问题。
总之，永久性听力损失患者应该做到早期发现、早期验配和坚持配戴助听器。婴幼儿听力损失者早期配戴助听器并经过科学的听觉言语与语言训练可以做到聋而不哑，回归主流社会；成年听力损失者及时验配助听器并坚持配戴可以有效防止听觉功能下降，改善和提高生活质量。
助听器跟普通商品不一样。助听器验配是一项专业性很强的工作，需由具备一定康复听力学专业资质的专业人员，使用相应的听力学评估、测试、诊断设备，在测听室等特定的声学环境中完成。
助听器验配程序包括前期准备、助听器预选、助听器验配和适应性训练、助听器效果评估四个阶段。
（1）病史采集。详细询问发现耳聋的时间，耳聋症状是否继续加重，以及对生活中各种声音的反应。另包括母孕期的感染史和用药史、小儿既往疾病史、用药史、生长发育史、家族史等，询问病史时应同时注意观察小儿的生长发育情况。
（2）进行耳科常规检查。先检查鼻咽部、咽鼓管和中耳腔的病变，这些部位的病变常可导致听力的波动，尤其中耳病变将影响助听器选配。然后进行听力测试，根据年龄不同，选择适当的行为测听方法，如听觉行为反应法、视觉强化测听法、游戏测听法、纯音测听法。大龄听障儿童及成人听障者除了测定气导听阈外，应同时检查骨导听阈和不适阈，这些对于助听器的选择十分重要。对一些情况复杂的听障者或小龄听障儿童，很难从一种听力测试中得到确切结果，除行为测试外，常需结合声导抗测试、听性脑干反应、多频稳态诱发电位、40 Hz相关电位、耳声发射等客观测试方法共同确定其听阈值。根据听力测试结果并结合病史初步判断耳聋的性质及耳聋程度，并向听障者本人或家长详细解释听力测试结果及配戴助听器的必要性和重要性。
对疑有脑瘫、智力低下、孤独症、多动症、交往障碍、发育迟缓等疾患的小龄听障儿童，要请求神经科和精神科医生的帮助，进行学习能力测验及相关精神智力检查，排除非听力性言语障碍。若怀疑内耳及相关结构的异常，可建议听障者进行影象学检查（如CT和MRI）。若怀疑耳聋与自身基因有关时，应建议其进行相应的实验室检查。
（3）在完成听力诊断后，还需取制耳模以完成准备阶段的工作。耳模不但具有将经助听器放大后的声音导入外耳道的作用，而且还可以固定助听器，使得助听器配戴舒适，密闭外耳道，防止反馈啸叫，更重要的是可以在一定范围内改善助听器的声学效果。因此，凡是选配盒式和耳背式助听器时，必须制作相应的耳模。由于小龄听障儿童的耳郭和外耳道的不断发育，一段时间后，密封性降低，对于听力损失较重者，会出现反馈啸叫，影响助听效果。因此，耳模还需定期更换。
根据听障者听力、期望值以及经济情况，在验配助听器之前选择合适功率、功能及价位的助听器以适应患者的需要，一般可根据情况同时预选2～3种助听器进行比较。助听器的最大声输出应与听力损失相适应。一般轻度聋选择最大声输出小于105 dB（SPL）的助听器；中度聋选择最大声输出为115～124 dB（SPL）的助听器；重度聋选择最大声输出为125～135 dB（SPL）的助听器；极重度聋选择最大声输出为135 dB（SPL）以上的助听器。对于听力损失呈渐进性下降的小龄儿童，所选助听器的输出应适当放宽一些。听力图和年龄因素不同，选择的验配公式也不同。如成人一般采用NAL公式，而小龄听障儿童则采用DSL公式。
首先对助听器进行编程并初步评估，目前国内临床用得较多的是真耳介入增益和助听听阈测试法，例如用声场中所测得的助听听阈和目标曲线进行比较。将测得的助听听阈结果和言语香蕉图进行对比，如不理想，重新编程以调节音调、增益及改变耳模、耳钩的声学特性，如效果仍不理想，可考虑换另一种品牌或型号的助听器。
对于首次配戴助听器的患者，验配完成后，助听器也不能帮助他们立即达到最佳聆听效果。无论成人还是儿童听障者，配戴助听器后都需经过一段时间的适应。由无声到有声，有的听障儿童还会产生恐惧感。因此，在此期间，助听器音量调节应由小到大逐渐调到处方公式要求；配戴时间应由短到长，开始每天可配戴2～3小时，逐步过渡到全天配戴；训练地点由安静到较吵闹的自然环境。适应阶段一般为1～2周，训练听障儿童学会听测试音，并能做出反应，小龄听障儿童与老年听障者这一阶段会长一些，大约需要一至数月才能完成。
助听器效果评估对助听器验配人员和听障者均有很大的帮助。助听器验配人员可通过评估结果了解助听器在听障者学习、生活中的作用，从而判断配戴的助听器是否达到优化，还可以通过评估结果帮助听力语言康复教师确定下一步康复计划。助听器效果可通过几方面进行评价，如听阈改善情况的数量评估、言语辨别能力的功能评估、助听效果满意度问卷调查等。
在完成上述流程后，还需对患者进行长期跟踪随访。随访内容为检查助听器性能，评估助听器效果，复查听力以监测听障患者听力的进展情况，必要时指导听障患者正确使用助听器，或根据需要再次调整助听器音质和音量。一般在配戴助听器第一年应每三个月复查一次，以后每半年一次。如果患者就诊不便，助听器验配人员也应定期以问卷或电话回答等形式进行随访。
（二）人工耳蜗
人工耳蜗英文为Cochlear Implant，又称电子耳蜗或耳蜗植入。它是一种为重度、极重度或全聋的小儿或成人听障患者重建听力的电子装置。经过30年的发展，现在全世界已把人工耳蜗作为治疗耳聋的常规方法。
大部分感音神经性听力障碍都是源于毛细胞的缺损，造成不同程度的听力损失。对于轻度、中度和一部分重度听力障碍患者来说，助听器能够起效，但是对于一部分重度、极重度及全聋患者来说，助听器就无能为力了。这类患者虽然毛细胞存在病变，但听神经纤维和螺旋神经节细胞依然完整。因此，通过植入人工耳蜗，用电极代替毛细胞的作用，把声音信号通过编码转变为电信号后直接刺激听神经纤维，从而帮助他们重获听力。
如图2-2-7所示，体外装置上的麦克风把声音转换成电子信号，再通过语言处理器将电子信号进行放大、过滤和编码，然后通过传送器将信号传送到植入到头部皮肤下的接收装置（如图2-2-8），最后刺激器产生电刺激序列，通过植入耳蜗内的电极直接刺激听神经。
图2-2-7 人工耳蜗体外装置
图2-2-8 人工耳蜗植入体
虽然人工耳蜗的历史不长，但是人类探索电刺激产生听觉的历史最早可以追溯到1880年。当时，意大利科学家亚历山德罗·伏特（图2-2-9）在发明电池以后，尝试了解电刺激对人体听、视、嗅、味和触觉所产生的直接反应。在听觉感知实验中，他将通电的金属棒插入耳道时产生了听觉，他描述这感觉是“头中的隆隆声”。
真正人工耳蜗植入走向临床的起点时间应该是1957年。法国科学家Djourno和Eyries首次将电极植入一全聋病人的耳蜗内（如图2-2-10），三天后，通过感应线圈外部传输信号，该病人能够感知环境声，获得音感，可听到音调变化，并能区分简单的语音。
图2-2-9 亚历山德罗·伏特
2-2-10 1957年首次植入电极时的X光片
20世纪60年代，美国的豪斯（House）耳科研究所、斯坦福大学及加州大学的科学家们陆续尝试在临床上为患者植入单导和多导电极。20世纪70年代，3M公司开始生产单导人工耳蜗，成为世界上第一个进入市场且得到美国FDA认证的人工耳蜗。1982年，澳大利亚Nucleus22型人工耳蜗问世，成为全世界首先在临床上使用的多通道耳蜗装置。至今，全世界有超过30万听障患者通过植入人工耳蜗重获听力，其中半数以上是儿童。由于人工耳蜗的发明和应用为万千听障患者带来福音，人工耳蜗的三位发明人澳大利亚墨尔本大学的格雷姆·克拉克教授、奥地利MED-EL人工耳蜗公司的英格伯格·霍克迈尔及美国杜克大学的布雷克·威尔逊教授获得了2013年度的拉斯克临床医学奖。
我国自1995年开始开展多导人工耳蜗植入手术，1997年第一位儿童植入者在3岁时接受了手术。随着二十多年来工程及手术技术的高速发展，植入病例数量不断增加。如今，我国接受人工耳蜗植入手术的患者超过3万人，绝大部分为学龄前儿童。
人类获得正常的语言不仅需要正常的听力，还需要听觉语言中枢的正常发育，这就是为什么成人语前聋患者即使植入了人工耳蜗，也只能听到声音，却不能听懂语言并开口说话。研究表明，人类的听觉语言中枢在7岁左右就发育完成，成人语前聋患者在语言发育前就发生了耳聋，失去了听觉语言中枢正常发育的机会，随着神经发育完成听觉语言中枢逐渐失去了正常功能，这些患者即使接受了人工耳蜗植入，也仅能够听到声音，无法获得正常的语言。因此，对于语前聋患者的最佳植入年龄是7岁之前。
对于成人语后聋患者，他们的耳聋原因可能是突发性耳聋、药物性耳聋或先天性内耳畸形基础上的遗传性迟发性耳聋（例如大前庭导水管综合征）等。这些成年耳聋患者在耳聋之前曾经有正常的听力，并且获得了正常的语言，其听觉语言中枢得到了充分的发育，因此称这些耳聋患者为成人语后聋患者。成人语后聋患者是最佳的人工耳蜗植入适应证之一，这类耳聋患者听觉语言中枢在耳聋之前得到了正常的发育，他们在接受了人工耳蜗植入后，重新获得了听力，声音能够唤起他们过去对语言的记忆，因此这类患者能够在较短时间内恢复语言能力。对于成人语后聋患者来说，在耳聋后尽早植入人工耳蜗十分重要，这会很快唤起他们过去对语言的记忆，获得更好的语言效果。如果耳聋时间很长，患者对过去语言的记忆会淡忘，导致人工耳蜗植入效果下降。
目前老年耳聋患者的人工耳蜗植入问题越来越受到关注，老年耳聋患者多数为语后聋患者，他们耳聋的原因除上述原因外，更多的是由于老年性的渐进性听力衰退所导致的，助听器对他们来说效果甚微。随着社会经济的发展，人口寿命的延长，老年人的生活质量也更多的受到家庭、社会的关注。恢复老年人的听觉语言能力，能增进他们的语言交流能力，改善他们的心理状态，使老年人获得自信，大大提高他们的生活质量。老年耳聋患者在接受人工耳蜗植入后，能够获得很好的听力语言效果。事实上这项工作在美国和欧洲早已开展，例如在美国爱荷华大学医院人工耳蜗中心，相当一部分人工耳蜗植入者是老年耳聋患者，这些老年人工耳蜗植入者的生活自理能力、交流能力得到了极大提高，例如没有植入人工耳蜗前，他们不敢开车，而植入人工耳蜗之后，他们能独自开车去往超市、医院等公共处所。
（三）辅助听觉设备
辅助听觉设备（Assistive Listening Devices,ALD）一般泛指除了助听器和植入装置以外的助听设备。辅助听觉设备的主要功能是帮助听障患者提高独立生活的能力，以及帮助听障者与人沟通。
辅助听觉设备按照其作用可分为感官性辅助设备和信噪比提升设备两大类。
感官性辅助设备（Sensory Aid）以将声音转换成触觉、震动觉或视觉的感官方式，提醒患者某些声音的出现。传统的感官性辅助设备有振动门铃、振动闹钟以及灯光电话提醒设备等产品，为听障人群的日常生活带来便利（如图2-2-11和2-2-12）。
图2-2-11 无线振动闪光门铃
图2-2-12 振动闹钟
此外，在20世纪八九十年代的美国，还有针对聋人的电话辅助与电视辅助设备，即利用自动语音识别技术，将语音转化为文本字幕，以方便聋人接听电话或观看电视节目。由于在当时此技术尚不完善，识别率有限，且需要电话公司与电视台的支持，成本较高，因此未能普及。
自动语音识别的研究始于20世纪50年代初，当时电子信号频谱分析仪器开始被用于从语音信号中识别简单、少量的音节和音素。随着计算机技术的飞速发展，进入20世纪90年代后，语音识别的研究进一步发展，除了连续语音听写机之外，还出现了诸多实用化的研究方向。IBM公司率先推出的Via Voice标志着大词汇量、非特定人、连续语音识别技术正趋于成熟，不仅大部分能实现识别英语、日语和汉语等不同国家的语言，有的还能识别某些地区的方言，如粤语。
随着智能移动时代的来临，智能手机的普及为听障者带来了福音，几乎所有的智能手机都能通过软件实现自动语音识别技术，语音可以方便高效地被转化为文字，并且识别率也有了大幅提高。如由美国Google公司开发的安卓智能手机系统里就自带了语音至文本转换接口，应用软件开发人员可以很方便地调用以实现自动语音识别的功能，将语音信息快捷方便地转换为文本，使得聋人也能方便快捷地和他人进行沟通交流。最新的智能手机应用程序可以实时将谈话翻译成文字并显示在智能手机上，并与多个移动电话相连接，激活其麦克风，从而精确地捕捉周围人们的谈话，语音识别系统可以检测每个人的语音，并将其在智能手机显示屏上对应显示为不同颜色，便于使用者分辨正在说话的是哪个人。
这是另一类辅助听觉设备，即将声音直接传递给听障者以减小空间因素的影响。对于听障人群而言，尽管在配戴助听器或者植入人工耳蜗以后重新获得了一部分听力，但其聆听效果依然会受到空间因素的巨大影响。所谓空间因素对听障者的影响，主要包括以下三个方面。
（1）声源与听障者之间的距离问题。根据反平方定律，对于自由声场中的球面波，离声源的距离每增加一倍，声强级衰减6 dB，距离会让声源的强度迅速衰减。此外，助听器或人工耳蜗由于体积原因和对灵敏度的要求，均采用小功率的驻极体麦克风，对声音的接收范围有限，一般来说，助听器及人工耳蜗的有效使用距离为离声源3m，理想使用距离为1m左右，一旦超过上述距离，声源信号衰减过大，助听设备的配戴效果将受到严重影响。
（2）空间混响（Reverb）是另一种影响因素。在面积大而空旷，墙体表面平滑的房间里就会因声波的反射而产生混响现象，严重影响听障患者的聆听。
（3）环境噪声的干扰问题。在噪声环境下的听取能力低下一直是听障患者生活中的困扰。信噪比提升类的听觉辅助设备，其主要工作原理是直接将声音从声源传递给听障者，以减少二者之间距离的作用，改善信噪比。目前比较常见的技术解决方案有感应线圈系统、FM系统、红外线传输和蓝牙音频传输等。
①感应线圈系统是目前使用的辅助听觉设备中最老的产品，利用电磁感应的原理实现其功能。现有助听器普遍都配备的T档（Tele-coil）功能，即为感应线圈系统帮助听障患者扩大聆听范围的典型应用，例如接听电话。并且，在聋校、剧院、公交车、机场等公共场所铺设感应线圈系统也是无障碍设施建设的重要组成部分。感应线圈系统应用广，成本低，但也存在受干扰大、音质不佳等缺点。
②FM调频系统的应用弥补了上述缺点。FM系统类似于舞台上的无线麦克风，讲话者将麦克风别在衣领上，语音信号通过随身配戴的FM发射器在约100m左右的范围内以调频广播的方式发射，儿童随身配戴的FM接收器将语音接收后，送入助听设备的音频输入端，这样保证了儿童即使在户外也能无线地接收到清晰的语音，非常适合在聋童教育中使用。
③此外，2.4GHz与蓝牙等无线传输技术已开始逐渐开始应用于辅助听觉设备，为听障患者聆听远距离声源提供了多种解决方案，有利于提高其生活质量。