第二节 1型神经纤维瘤病护理

一、1型神经纤维瘤病护理

1型神经纤维瘤病（NF1）系常染色体单基因显性遗传性疾病，人群发病率为1/2500～1/4000，属于外显率很高的遗传性疾病，遗传概率为50%。约有半数的患者具有家族史，其发病是由于遗传获得异常NF1基因所致；而散发病例的NF1致病基因则为自身基因突变所致。临床表现为多发牛奶咖啡斑、神经纤维瘤、雀斑样痣、虹膜错构瘤、骨骼畸形和认知功能障碍，影响患者自尊，甚至危及生命。

1．术前护理

（1）心理护理：做好患者及家属解释工作，加强心理疏导，树立手术信心，配合医护人员工作。

（2）了解患者饮食和服药、先天性疾病及家族史等。

（3）协助医生完成手术区域照相，用于手术前后的对比。

（4）协助患者完成术前各项检查，如核磁共振、CT、眼科检查等。

（5）皮肤准备：剃除术区毛发，并清洁沐浴，如病灶在头部，须剃光头。

（6）病灶涉及口鼻或眼部，用漱口水漱口，一天3次，用抗生素类眼药水滴眼鼻，一天4次，做好个人卫生工作。

（7）遵医嘱备血；清点各类摄片，妥善保管。

（8）联合手术，遵医嘱请求会诊，如神经外科、眼科、口腔科等。

2．术后护理

（1）按全麻护理常规，密切观察生命体征及病情变化。

（2）体位：健侧体位或遵医嘱，避免压迫或碰撞术区，指导每2小时抬臀1次，鼓励患者早期进行床上活动，促进康复。

（3）饮食指导：根据手术部位，遵医嘱选择食物性状，如术区在头面部，应指导患者摄入高热量、高蛋白、清淡易消化的流质饮食，减少张口咀嚼活动，并选择减少腮腺分泌的食物；保持口腔清洁，口腔护理，1天2次。

（4）导管护理：引流管须妥善固定，避免受压、反折及滑脱；保持导尿管通畅；观察、记录引流液的色、质、量。会阴护理，1天2次，并嘱患者多饮水。

（5）观察外敷料渗血、渗液及伤口肿胀情况，若主诉伤口异常疼痛且局部张力进行性增大，应严防血肿立即通知医生予以紧急处理。

（6）由于术后仍需加压包扎，应注意外敷料松紧度，听取患者主诉，术区在颌面部应警惕呕吐反流窒息。

（7）加强眼部清洁护理，及时拭去分泌物，听取患者主诉若有异常刺痛感，应严防睫毛倒刺；协助观察视力情况，如有异常立即通知医生。

（8）遵医嘱特殊用药时（如静滴甘露醇、防癫痫药物等）加强巡视，做好用药指导。术中输血者，次日复查血象。

（9）颅内外联合手术，严密观察生命体征、神志、瞳孔、意识；严防并发症发生，如出现脑脊液漏或颅内压增高等症状，立即通知医生处理。

3．健康指导

（1）拆线时间：术后7～10天，根据伤口愈合情况适当延长；保持伤口清洁、干燥，做好个人卫生工作。

（2）注意劳逸结合，重视合理的饮食结构及科学的膳食搭配，促进伤口愈合。

（3）眼部护理：白天用抗生素类眼药水滴眼，1天4次，夜间可用眼用凝胶局封，避免强光直射。

（4）口腔清洁：多饮水，用漱口水漱口，1天3次。

（5）伤口保护：避免碰撞术区，夜间注意睡姿勿长时间压迫。

（6）定期门诊随访。

二、1型神经纤维瘤病护理流程

三、1型神经纤维瘤病护理质量标准

四、1型神经纤维瘤病健康教育

1．术前指导

（1）入院后护士会协助您完善各项化验及检查。

（2）术前如需备血的患者，护士会告知您办理备血的相关手续流程。

（3）请妥善保管您的各类摄片（如CT、磁共振成像等），术前请与护士共同清点数量，并于术晨交给护士。

（4）根据手术部位剃除毛发，并清洁沐浴，如病灶在头部请您配合理光头，做好个人卫生工作。

（5）如手术部位涉及眼鼻部或口腔，术前护士会指导您使用抗生素类眼药水滴眼或鼻腔，1天4次；使用漱口水漱口，1天3次。

（6）术前医生会为您照相，用于手术前后的对比。

2．术后指导

（1）术后护士会为您安置正确的体位，请您注意夜间睡姿，勿压迫术区。

（2）如您为局麻手术，术后可立即进食；全麻手术术后遵医嘱进食，术后早期避免进食牛奶、豆浆，防止腹胀。术后护士会根据医嘱指导您选择营养丰富、易消化的饮食，避免辛辣刺激、硬性食物；如手术部位在头面部，请您进食流质饮食（如米汤、芝麻糊、荤汤类等），减少张口咀嚼活动，请您不要进食酸性或易增加唾液分泌的食物，如：酸梅、口香糖、鲜美的食物等。保持口腔清洁，每次进食后可用温开水或漱口水漱口。

（3）保持负压引流通畅，请您在下床活动或者变换体位时注意保护引流管，以免造成导管的折叠、挤压或滑脱；护士会加强巡视观察，一般术后3～5天医生会拔除引流管。术后留置导尿管时，请您多饮水，保持管道通畅，翻身或活动时勿压迫。

（4）如您发现伤口包扎的纱布渗血过多、伤口异常疼痛或外敷料包扎过紧导致呼吸不通畅等，请您立即告知护士，医护人员会为您及时处理。

（5）术后如发生恶心呕吐时，请将头偏向一侧；如呕吐较严重，护士会遵医嘱为您注射止吐药物，请不要慌张。

（6）请保持眼部清洁，白天使用抗生素类眼药水滴眼，1天4次，夜间使用眼用凝胶涂抹；如感觉视物模糊，视力明显下降，应立即告知医护人员。

（7）如您术后出现剧烈头痛、呕吐呈喷射状或发现鼻腔内有血性清水样鼻涕流出，请立即告知护士，以便医生做出及时、准确的判断，并给予相应的处理。

（8）护士会指导您正确的床上活动方法，请根据实际情况尽早下床活动，有利于恢复。

3．出院康复指导

（1）拆线时间：术后7～10天或根据伤口愈合情况，医生会适当调整拆线的时间，请您做好个人卫生工作，保持伤口周围清洁。

（2）出院后请您注意劳逸结合，适量地进行室外运动。

（3）请您选择清淡、柔软、易消化的食物，注意荤素搭配，避免辛辣刺激、坚硬、酸性饮食。

（4）请您不要到人多嘈杂的公共场所，避免伤口受外界碰撞；夜间注意睡姿，勿长时间压迫。

（5）若手术涉及眼部，出院后请您保持眼部清洁，白天用抗生素类眼药水滴眼，1天4次，夜间使用眼用凝胶涂抹，避免强光直射；保持口腔清洁，用漱口水漱口，1天3次。

（6）出院后，医生会联系您复诊或再次治疗的时间，请您按时随访。

（张昳丽 周燕春）