第三章 骨的病理生理

第一节 骨的生物学反应

一、骨坏死

骨坏死可通过死骨染色来辨认，坏死灶比正常骨更呈深蓝色，陷窝细胞消失，骨边缘参差不齐，病灶边缘出现破骨细胞，表示骨质正在被吸收。

（一）病因与发病机制

1．血管机械性破裂骨折、脱位、非创伤性应力或疲劳骨折可以引起血管机械性破裂。

2．动脉血管闭塞血栓形成、栓塞、脂肪栓、氮气泡可引起动脉血管闭塞。

3．动脉壁损伤或受压血管炎或放射性损伤，血管中导致血管痉挛物质的释放，髓腔中外渗的血液、脂肪或细胞成分对血管壁产生的压力或化学反应均可使血管受到损伤。

4．静脉回流血管闭塞。

（二）形态改变

在血管损伤的第二周，骨髓成分开始呈现坏死迹象，包括造血细胞、毛细血管内皮细胞和脂肪细胞的坏死。萎缩的骨细胞产生典型的空洞腔隙坏死骨。如果骨坏死发生在松质骨，并且修复反应已经启动，那么邻近骨组织的首发反应为反应性充血和血管的纤维性修复。光镜下，可见骨细胞变性坏死，陷窝内骨细胞消失，骨小梁结构尚存，骨髓成分变为许多核碎屑并呈泡沫状。继之死骨逐渐吸收，新生血管及纤维组织长入坏死区，在坏死骨小梁一侧可见破骨细胞，另一侧可见增生活跃的成骨细胞，并有新骨和肉芽组织形成，出现所谓的“潜行性代替”现象。

二、骨质疏松

骨质疏松是正常骨矿化的骨量减少伴脆性增加的一种骨病变。随着骨生长发育的完成，人体的骨量在约30岁时达到顶峰，以后开始逐渐下降。骨质疏松的原因有多种，常发生在绝经期的妇女（绝经期后骨质疏松症），由于激素水平的变化，骨量会发生急剧的丢失。骨量的下降将导致骨强度降低，从而使骨折发生概率增加。

骨活检标本不但可用于观察骨的一般结构和病理变化，如皮质骨和小梁骨容量下降，骨小梁断裂、稀疏，还可用于评价骨的生物力学强度。绝经期后骨质疏松时，骨小梁结节减少，断端增多，伴累积性微损伤。由于骨质疏松症的病因不同，其病理表现也有一些差异。

三、佝偻病/骨软化症

主要病理改变是软骨及新生骨钙化不足，以干骺端最显著。软骨细胞的增生正常但不能成熟，有退变，异常的骺板使毛细血管不能伸入其中，因而不能形成骨小梁，结果干骺端由钙化不足的软骨和未钙化的骨样组织形成，此区易曲折变形。光镜下可见干骺端软骨细胞增生，排列紊乱，骺板增宽增厚，钙化不足，血管减少，以致骨端扩大呈杯状。

骨质软化是指未矿化骨基质的积累，原因是骨矿化率减少，可能是由于各种先天性和获得性代谢异常造成血清钙磷下降，或两者不适应于骨矿化和骨骺生长。

四、石骨症

石骨症又名大理石骨，是一种家族性遗传性骨发育障碍性疾病的总称。临床分为良性型和恶性型，X线片主要改变为广泛性骨硬化、骨密度增高，失去正常结构，骨小梁影像消失。主要病理改变是破骨细胞功能不足，钙化骨组织不能及时吸收而骨组织的增生又不断进行，故导致新生骨堆积，骨密度增高，皮髓质分界不清如大理石样，骨髓腔狭小以致消失，长骨干骺端加宽变成杆状。干骺端软骨柱排列紊乱，柱体加宽，排列扭曲，在软骨成骨过程中由于软骨不能及时被吸收而被包裹在钙化的骨基质中。

五、大块骨质溶解症

大块骨质溶解症在X线片上，开始为一局限性骨质破坏，以后发展为骨质完全溶解消失。当破坏进展时，残留端骨骼纤细，常发生病理性骨折，但无骨膜反应及骨痂形成，也不发生钙化。肉眼见骨皮质变薄或增厚，髓腔空虚，没有增生的肿瘤样组织。病灶处为坏死灶与成丛的脉管交织，血管腔大小不一，呈毛细血管样或海绵状。骨质被大片溶解，坏死处可见少量淋巴细胞。骨小梁纤细、分布稀疏，髓腔扩张，内有增生的结缔组织及血管。

第二节 生长骨骺的生物学反应

一、软骨发育不良症

软骨发育不良症是一种常染色体显性遗传病，临床上以四肢短小、巨颅、颅缝早闭、鼻梁下陷、前额突出、长骨畸形等为特点。肉眼可见四肢长骨短而粗，腰、骶椎间隙变窄，骨盆的髋关节变扁和骶-坐骨的切迹变小。镜下骨骺软骨板中的软骨细胞有的聚集成堆，周围绕以许多纤维间隔，有的软骨细胞排列紊乱，钙化不良。

二、垂体性矮小症

垂体性矮小症是由于生长激素缺乏所致。光镜下可见骨骺板不整齐，局部有变性，干骺端新生骨质增生不明显，骨骺端及干骺端可为一些较成熟骨质所封闭，以致软骨内骨化过程停顿或减慢，后期亦见这些骨骺板机化已消失。

三、大骨节病

大骨节病为一种慢性地方病。肉眼可见软骨盘与干骺端不规则，凹凸不平，呈锯齿状，软骨盘消失，干骺端变大、变形。

光镜下可见三种病变：

1．软骨坏死，坏死灶周围有软骨细胞萎缩及变性。

2．软骨坏死后的继发病变，如坏死周围软骨细胞增生。

3．骨质改变，骨骺内骨组织局限性崩解吸收，被纤维组织代替，边缘可见破骨细胞。

（宫丽华 黄啸原）

参考文献

1．廖二元，谭利华.代谢性骨病学.北京：人民卫生出版社，2003：287-298.

2．Buckwalter JA，Einhorn TA，Simon SR.骨科基础科学.第2版.陈启明，梁国穗，秦岭，等译.北京：人民卫生出版社，2003：321-324.

3．Silberberg HM，Silberberg M.Articular cartilage of dwarf mice：light and electronmicroscopic studies.Acta Anat，1996，65（1）：275-298.

4．Mendez AA，Keret D，Robertson W，et al.Massive osteolysis of the femur（Gorham's disease）：a case report and review of the literature.JPediatr Orthop，1989，9（5）：604-608.