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第九章 神 经 内 科
第一节 视神经脊髓炎谱系疾病
一、概述
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的主要波及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。其病因主要和水通道蛋白4（AQP4）抗体介导的体液免疫反应有关。NMOSD是和多发性硬化明显不同的一组疾病谱。多在青壮年起病，女性多见，复发率和致残率高。
二、诊断
（一）临床表现
NMOSD患者女性远高于男性，男女比例高达1∶9，平均发病年龄35～37岁。临床呈急性或亚急性发病，病情多在数天内迅速进展或恶化，然后在数周或数月内缓慢改善，大约90%患者呈缓解和复发病程。病灶主要波及视神经、脊髓、延髓 最后区、脑干、间脑或大脑。急性脊髓炎和急性视神经炎是其最常见的临床表现。部分患者可出现延髓 最后区病变的表现，如顽固性呃逆、恶心和呕吐；间脑病变的表现如抗利尿激素分泌异常、嗜睡、低体温、厌食症、贪食等；脑干病变表现如呃逆、呕吐、动眼神经麻痹、瘙痒、面瘫、三叉神经痛、眩晕、听力丧失等；大脑半球病变如偏瘫、偏身感觉障碍、惊厥等，这些症状和体征可单独出现或伴随视神经炎或脊髓炎。部分患者伴发自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
（二）辅助检查
1．脑脊液常规生化检查、寡克隆区带和IgG指数。
2．血清AQP4抗体测定及其他血清学检查 建议使用基于AQP4转染细胞的测定方法测定血清AQP4抗体。高度怀疑NMOSD但AQP4抗体阴性者可检测血清抗MOG抗体。另外常规检查血常规、血生化、甲状腺功能、维生素B 12水平、风湿三项和自身免疫性抗体如ENA多肽。急性脊髓炎为首发表现者尚要检测红细胞沉降率、C反应蛋白以及感染性抗原抗体，50岁以上首次发病者应注意肿瘤筛查。
3．脊髓、颅脑以及视神经磁共振平扫和增强扫描。
（三）诊断标准
2015年国际NMO诊断委员会总结了NMOSD的6个核心临床特征，分别是视神经炎、急性脊髓炎、延髓 最后区综合征（其他原因不能解释的顽固性呃逆或恶心和呕吐发作）、急性脑干综合征、症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴NMOSD典型间脑MRI病灶、大脑综合征伴典型NMOSD脑内MRI病灶。根据血清AQP4抗体状态确定了不同的成人NMOSD诊断标准。
1．AQP4抗体阳性患者诊断标准
①至少1个核心临床特征；②排除其他可能诊断。
2．AQP4抗体阴性或者未测定AQP4抗体患者诊断标准
（1）至少2个核心临床特征，出现1次或多次临床发作，并符合以下所有必要条件：①至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征；②至少2个核心临床特征能提示空间的多发性；③满足以下MRI要求：其中急性视神经炎MRI要求为头MRI无明显异常或有非特异白质病灶，或视神经病灶T 2高信号或T 1增强病灶累及1/2视神经长度或累及视交叉；急性脊髓炎髓内病灶长度对大于或等于3个椎体节段或者既往脊髓炎病史患者显示长节段脊髓萎缩；最后区和脑干综合征需要相应最后区和脑干病灶。
（2）排除其他可能诊断。
（四）鉴别诊断
1．多发性硬化。
2．首次发病的视神经炎需要和Leber视神经病、缺血性视神经病鉴别。
3．首次发病的脊髓炎需要和脊髓梗死、急性脊髓压迫症、感染性脊髓炎、脊髓硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、结节病、淋巴瘤和副肿瘤综合征等鉴别。
三、治疗
（一）急性期治疗
1．糖皮质激素
大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法能加速病情缓解。具体方法为甲基泼尼松龙（methylprednisolone）1g，静滴1次/日，3～5天，以后减量静滴或改为泼尼松口服。注意激素的副作用。
2．血浆置换
激素冲击治疗7～10天内无反应或效果不好，建议尽快使用血浆置换疗法。一般置换5个疗程，隔日1次，每次用血浆2～3L。既往血浆置换效果明显患者再次复发，也可首选血浆置换疗法。
3．静脉注射用免疫球蛋白
（intravenous immunoglobulin）0.4g/（kg·d）×5天，可能有效。
（二）缓解期治疗
1．建议急性期后长期（至少5年）使用免疫抑制剂。
2．预防复发。首选硫唑嘌呤（azathiopine）［2～3mg/（kg·d）］口服，需要检测血常规和肝功能，使淋巴细胞计数维持在600～1000个/µl、血细胞比容增加5%最好。但硫唑嘌呤治疗需要3～6个月见效，故建议联合使用泼尼松［1mg/（kg·d）］口服，6个月后逐渐减量停用或给予10～20mg/d维持。其他免疫抑制剂尚可选用利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、环孢素、环磷酰胺、米托蒽醌、甲氨蝶呤等。顽固性复发患者尚可联合使用免疫抑制剂治疗。定期使用静脉注射用免疫球蛋白也可预防复发，尤其适用于儿童或妊娠妇女。
（三）症状治疗
痛性痉挛及疼痛可用卡马西平、加巴喷丁、阿米替林等；下肢痉挛可用巴氯芬、乙哌立松口服，重者可鞘内给药。尿失禁可选丙米嗪、奥昔布宁等，尿潴留间歇导尿，便秘使用缓泻药，重者灌肠。
四、规范化沟通
1．NMOSD是一种免疫介导的主要波及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。多在青壮年起病，女性多见，复发率和致残率高，90%患者表现为复发病程，约60%患者在发病1年内复发，90%在3年内复发。随着病程延长，多数患者遗留严重视力障碍或者肢体功能和尿便障碍。
2．NMOSD诊断依据2015年国际诊断标准和2016年中国NMOSD诊断治疗指南。
3．NMOSD目前尚无根治方法。急性期治疗主要是促进患者早日恢复和减少致残程度，缓解期治疗主要是预防复发。住院治疗主要是急性期处理，一般住院时间2周左右。
4．患者实施方案 确诊前需要做许多检查如颅脑和脊髓MRI和强化MRI等排除其他诊断。首次发病高度怀疑NMOSD患者应测定血清AQP4抗体，不符合诊断标准者应告知患者和家属，需要定期随访才能明确诊断。急性期首选激素冲击治疗，应和患者及其家属沟通激素治疗的副作用如电解质紊乱，血糖、血压和血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，兴奋以及睡眠障碍等并签署激素使用同意书。激素冲击治疗效果不佳者可选择血浆置换疗法或者静脉注射用免疫球蛋白，但费用明显增加，部分患者尤其是并发结缔组织病患者效果可能不理想。另外，复发次数越多治疗效果越差。同时并发其他疾病如糖尿病、高血压等基础疾病者需要同时处理，费用可能增加。急性期过后需要长期使用免疫抑制剂预防复发。应和患者及其家属沟通各种免疫抑制剂副作用以及使用注意事项。
5．转归 NMOSD的预后存在个体差异性，不可预料。对治疗反应好的患者神经功能恢复较好，相反者预后较差。
6．出院后1个月携带影像学资料以及出院记录门诊复查，并按照使用免疫抑制剂注意事项定期进行血常规和肝功能等检查，化验异常者或者出现药物副作用应及时门诊就诊。
五、护理与康复
1．病情观察
观察患者运动和感觉障碍的平面是否上升，观察患者有无呼吸费力、吞咽困难和构音障碍，观察无有眼痛、视野缺损和严重视力下降。
2．饮食护理
给予高蛋白、低糖、低脂、富含多种维生素且易消化的饮食，多吃新鲜蔬菜、水果和含纤维素多的食物。
3．休息和体位
卧床休息，保证充足的睡眠，适当活动。
4．用药护理
使用免疫球蛋白时，用药前询问患者有无过敏史。使用皮质类固醇激素时，告诉患者长时间、大剂量使用会出现相应的不良临床症状，出现不适随时处理。
5．安全护理
预防跌倒、坠床。禁用热水袋，防止感觉障碍引起烫伤。
6．眼部护理
患者视力下降，指导患者用眼卫生，用湿软毛巾轻轻湿敷眼部1天2次，每次半小时，避免用眼疲劳。
7．保持呼吸道通畅
卧床患者定时翻身拍背，鼓励并指导患者有效咳痰，必要时给予吸痰。
8．排泄护理
尿潴留患者，给予留置尿管，做好留置尿管的护理。便秘者，必要时给缓泻剂，保持肛周皮肤清洁。
9．心理护理
介绍有关疾病的知识，鼓励患者树立战胜疾病的信心。
10．健康指导
（1）疾病预防：
合理饮食、加强营养，保持大便通畅，避免受凉、感染等诱因。
（2）生活护理：
卧床期间应定时翻身，帮助患者掌握大、小便的管理方法，养成良好的卫生习惯，保持清洁舒适，预防压疮。
（3）康复锻炼：
鼓励患者进行日常生活动作训练，加强肢体的康复功能训练，增进患者自我照顾能力。
（4）心理指导：
指导患者及家属掌握疾病康复知识和自我护理方法，帮助分析和去除对疾病治疗与康复不利的因素。
（5）出院指导：
遵医嘱服药，定期复诊。带尿管出院者向患者及家属告知留置导尿的注意事项。如出现视力下降、视物模糊、肢体麻木、痛性痉挛等症状时应及时就诊。
11．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）饮食指导：
给予高蛋白、低糖、低脂、富含多种维生素且易消化的饮食，多吃新鲜蔬菜、水果和含纤维素多的食物，供给足够的热量和水分，以刺激肠蠕动，减轻便秘和肠胀气。
（3）休息指导：
合理休息与活动，防止过度疲劳。
（4）运动指导：
卧床患者应保持肢体功能位，指导进行主动或被动运动，活动或康复训练时应注意劳逸结合，避免体力活动过度。
（5）疾病知识指导：
坚持配合治疗，坚持功能锻炼和日常生活活动训练，最大限度地维持生活自理能力，增强体质和机体免疫力，减少复发。
（6）用药指导：
口服激素治疗时应遵医嘱用药，不可随意减量或突然停药。
（7）随诊：
如患者出现发热、全身倦怠无力以及视力障碍加重时应及时门诊就诊。
（刘俊艳 张彦）
第二节 急性脑梗死
一、概述
脑梗死（cerebral infarction）又称缺血性脑卒中（cerebral ischemic stroke），是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，使局部脑组织发生不可逆性损害，导致脑组织缺血、缺 氧性坏死。
二、诊断
（一）脑梗死常见症状及体征
1．一侧肢体（伴或不伴面部）无力或麻木。
2．一侧面部麻木或口角歪斜。
3．说话不清或理解语言困难。
4．双眼向一侧凝视。
5．一侧或双眼视力丧失或模糊。
6．眩晕伴呕吐。
7．既往少见的严重头痛、呕吐。
8．意识障碍或抽搐。
（二）诊断标准
1．急性起病。
2．局灶神经功能缺损（一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等），少数为全面神经功能缺损。
3．症状或体征持续时间不限（当影像学显示有责任缺血性病灶时），或持续24小时以上（当缺乏影像学责任病灶时）。
4．排除非血管性病因。
5．脑CT/MRI排除脑出血。
（三）辅助检查
1．脑病变检查
头颅CT平扫；多模式CT；标准MRI、MRA、DWI、SWI；多模式MRI。
2．血管病变检查
颈动脉彩超/TCD/MRA/HRMRI/DSA/CTA。
3．实验室检查
血常规、生化、血糖/糖化血红蛋白、同型半胱氨酸，心电图和心肌缺血标志物、凝血分析等检查明确脑梗死TOAST分型。
4．隐源性脑卒中需要检查
心脏彩超、 经食管超声心动图、TCD发泡实验、24小时动态心电图、下肢静脉超声明确病因。
三、治疗
（一）一般治疗
1．呼吸与吸氧。
2．心脏监测与心脏病变处理。
3．体温控制。
4．血压控制。
5．血糖。
6．营养支持。
（二）特异性治疗
1．改善脑血循环
（1）溶栓：
对缺血性脑卒中发病3小时内和3～4.5小时内的患者，符合溶栓适应证及排除禁忌证，经患者同意后可以溶栓治疗（给予rt-PA 0.9mg/kg，最大90mg，静脉滴注）如没有条件使用rt-PA，且发病在6小时以内，严格选择患者可静脉给予尿激酶，100万～150万IU溶于生理盐水100～200ml，持续静滴30分钟。
（2）抗血小板：
发病后尽早给予口服阿司匹林（aspirin）150～300mg/d。
（3）抗凝：
不推荐无选择地早期进行抗凝治疗。
（4）降纤：
不适合溶栓并经过严格筛选的脑梗死患者，特别是高纤维蛋白血症者可选用降纤治疗。
（5）扩容：
低血压或脑血流低灌注所致的急性脑梗死如分水岭梗死可考虑扩容治疗。
（6）扩张血管：
对一般缺血性脑卒中患者，不推荐扩血管治疗。
（7）其他改善脑血循环的药物：
个体化应用丁基苯酞、人尿激肽原酶。
2．神经保护
国内外多个试验提示依达拉奉能改善急性脑梗死患者的临床结局并安全。一些随机对照试验的药物可在临床实践中根据具体情况个体化应用。
3．中医中药
可根据具体情况结合患者意愿选择针刺和中成药治疗。
四、规范化沟通
1．脑梗死（cerebral infarction）又称缺血性脑卒中（ischemic stroke），是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，使局部脑组织发生不可逆性损害，导致脑组织缺血、缺氧性坏死。
2．急性脑梗死诊断依据2014中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南和2015中国脑卒中一级预防指导规范。
3．急性脑梗死目前主要包括药物治疗以及血管内治疗。急性期治疗主要是促进患者早日恢复和减少致残程度、防治并发症；恢复期治疗主要是预防复发。住院治疗主要是急性期处理，一般住院时间2周左右。
4．患者实施方案 入院后需要做许多检查如颅脑磁共振和颈动脉彩超、血流图、血液检查等排除其他诊断、明确脑梗死原因。急性期应用抗血小板、改善循环、营养神经、清除自由基、保护线粒体等治疗，康复期可结合针灸、理疗、按摩等方法。同时并发其他疾病如糖尿病、高血压等基础疾病者需要同时处理，费用可能增加。
5．转归 脑梗死的预后存在个体差异性，很难预料。对治疗反应好的患者神经功能恢复较好。相反者预后较差，如梗死位于后循环供血区，可能累及脑干、小脑及神经传导通路，损害生命中枢，缺血症状加重可表现为昏迷、四肢瘫痪，甚至危及生命。如罹患进展型脑卒中，病情可能进一步加重。患有脑梗死后血压、血糖可能升高，需要密切监测，酌情处理。
6．出院后1个月携带影像学资料及出院病历门诊复查，并按照出院医嘱按时口服药物、定期进行血常规和肝功能等检查，化验异常者或者出现药物副作用应及时门诊就诊。康复时间约6～12个月，如果结合康复锻炼更佳。每个月门诊复诊。
五、护理与康复
1．病情观察
密切监测生命体征，观察意识、瞳孔、肢体活动情况、吞咽功能以及有无头痛、抽搐、恶心、呕吐等症状。
2．饮食护理
给予低脂、低盐、低胆固醇、高蛋白、高维生素、低热量清淡饮食。有意识障碍及吞咽障碍者给予鼻饲饮食。
3．休息和体位
急性期卧床休息，病情稳定者应鼓励下床做轻微活动。偏瘫者应保持肢体功能位，并于早期进行肢体被动运动和按摩，以预防瘫痪肢体的挛缩和畸形、关节的强直、疼痛，并可促进肢体功能的恢复。
4．生活护理
卧床患者定时翻身拍背，做好皮肤护理和口腔护理等，预防压疮、下肢静脉血栓等并发症。
5．用药护理
使用溶栓和抗凝药物时应监测出凝血时间和凝血酶原时间，密切观察意识和血压变化，观察有无黑便、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等出血表现。鼻饲管、导尿管在病情许可的情况下应延迟在溶栓24小时后留置。应用降压药物时应密切监测血压。
6．安全护理
运动障碍的患者要防止跌倒、坠床，确保安全。
7．氧疗
对有低氧血症者，遵医嘱给予鼻导管或面罩吸氧。
8．心理护理
关心、尊重患者，解除患者的思想顾虑，鼓励患者和家属主动参与治疗、护理活动。
9．健康指导
（1）疾病预防：
告知患者和家属疾病的主要危险因素，控制血压、血糖、血脂和抗血小板聚集。改变不良生活方式，戒烟、限酒。
（2）康复锻炼：
告知患者和家属康复治疗的知识和功能锻炼的方法，与康复治疗师保持联系，落实康复计划。
（3）心理指导：
引导患者以积极的心态对待疾病，避免患者产生依赖心理，增强自我照顾能力。
（4）出院指导：
遵医嘱正确服用降压、降糖和降脂等药物，定期复诊。如出现头晕、肢体麻木无力等情况立即就诊。
10．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带影像资料及出院小结。
（2）饮食指导：
指导进食高蛋白、高维生素、低盐、低脂、低热量清淡饮食，多食新鲜蔬菜、水果、谷类、鱼类和豆类，保持能量供需平衡。
（3）休息指导：
告知改变不良生活方式，坚持每天进行30分钟以上的慢跑、散步等运动，合理休息和娱乐。
（4）运动指导：
与康复治疗师保持联系，落实康复计划，根据康复情况及时调整康复训练方案。
（5）疾病知识指导：
戒烟、限酒。控制血压、血糖、血脂和抗血小板聚集。改变体位时应缓慢，避免突然转动颈部。气候变化时应注意保暖，防止感冒。
（6）用药指导：
遵医嘱正确服用降压、降糖和降脂等药物。
（7）随诊：
如出现头痛、头晕、肢体无力或麻木等症状或原有症状加重，及时携带原有病历资料门诊就诊。
（刘俊艳 张彦）
第三节 急性高血压脑出血
一、概述
脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）是指非外伤引起的颅内大、小动脉、静脉和毛细血管自发性破裂所致的脑实质内出血。ICH是神经内外科最常见的难治性疾病之一，亚洲国家ICH占脑卒中患者的25%～55%，而欧美国家ICH仅占脑卒中患者的10%～5%。脑出血1个月死亡率髙达35%～52%，6个月末仍有80%左右的存活患者遗留残疾，是中国居民死亡和残疾的主要原因之一。规范ICH的诊断标准和治疗技术，有利于降低其死亡率和致残率。
按照发病原因可将ICH分为原发性和继发性脑出血。其中，原发性脑出血在脑出血中约占80%～85%，主要包括高血压脑出血（约占50%～70%）、淀粉样血管病脑出血（CAA，约占20%～30%）和原因不明脑出血（约占10%）。继发性脑出血主要包括动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管畸形、动静脉瘘、Moyamoya病（烟雾病）、血液病或凝血功能障碍、颅内肿瘤、血管炎、出血性脑梗死、静脉窦血栓及药物不良反应等原因导致的脑出血。本指导规范仅限于原发性高血压脑出血的诊断及治疗。
二、诊断
（一）高血压脑出血常见表现
1．临床表现
急性起病，局灶神经功能缺损症状（少数为全面神经功能缺损），常伴有头痛、呕吐、血压升高及不同程度意识障碍。
2．体格检查
根据不同的出血部位，可以出现一些相应的神经系统症状。
（1）不同程度的偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍。
（2）说话不清或理解语言困难。
（3）眩晕伴呕吐。
（4）不同程度的意识障碍或抽搐。
（5）脑膜刺激征。
（6）瞳孔改变、血压升高、呼吸节律改变、视乳头水肿等颅内压增高表现。
（二）辅助检查
1．颅脑影像学检查
如CT及MRI能够反映出血的部位、出血量、波及范围及血肿周围脑组织情况。
（1）头颅CT。
（2）多模式CT扫描（特殊患者需要了解血肿周围血流动力学变化）。
（3）增强CT扫描：用于早期发现造影剂是否外溢，可提示患者血肿扩大风险。
（4）头颅MRI，尤其是头颅SWI：MRI在发现慢性出血及脑血管畸形方面优于CT。但由于不同病程、不同显像序列MRI成像血肿的信号变化较大，故一般不作为ICH的首选影像学检査。但梯度回波序列（GRE）和磁敏感加权成像（SWI）等可提供更多有关ICH的附加信息，可实现一站式扫描。
2．脑血管检查
脑血管检査有助于了解ICH病因和排除继发性脑出血，指导制订治疗方案。常用检査包括TCD、颈动脉彩超、CTA、MRA、CTV、DSA等。CTA、MRA、CTV、MRV：是快速、无创性评价颅内外动脉血管、静脉血管及静脉窦的常用方法，可用于筛査可能存在的脑血管畸形、动脉瘤、动静脉瘘等继发性脑出血，但阴性结果不能完全排除继发病变的存在。全脑血管造影（DSA）：能清晰显示脑血管各级分支，可以明确有无动脉瘤、AVM及其他脑血管病变，并可清楚显示病变位置、大小、形态及分布，目前仍是血管病变检査的重要方法和金标准。
3．实验室检查
对疑似ICH患者都应进行常规的实验室检査排除相关系统疾病，协助査找病因。最好同时完成各项手术前检査，为一旦需要的紧急手术做好准备工作，包括血常规、尿便常规、血同型半胱氨酸、血生化、凝血常规、血型及输血前全套检査、心电图及胸部X线等检査，部分患者还可选择感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等），骨髓穿刺（继发于血液系统疾病脑出血者）、毒理学筛査、动脉血气分析等检査。
（三）诊断标准
高血压脑出血的诊断可根据：
1．有确切的高血压病史。
2．急性起病，局灶神经功能缺损症状（少数为全面神经功能缺损），常伴有头痛、呕吐、血压升高及不同程度意识障碍。
3．头CT或MRI显示出血灶，典型的出血部位包括基底核区、脑室、丘脑、脑干、小脑半球。
4．DSA/CTA/MRA/早期（72小时内）或晚期（血肿消失3周后）增强MRI检査排除脑肿瘤或海绵状血管畸形（CM）等继发性脑血管病。
5．排除各种凝血功能障碍性疾病等非血管性脑部病因。
三、治疗
（一）一般治疗
1．保持安静，稳定血压，防止继续出血。
2．持续生命体征监测（包括血压监测、心电监测、氧饱和度监测）。
3．营养支持。
4．定时神经系统评估，NIH卒中量表和GCS量表、脑出血评分量表。
5．加强呼吸道管理及护理，预防及防止各种颅内及全身并发症。
（二）特异性治疗
1．控制血压
（1）应综合管理脑出血患者的血压，分析血压升高的原因，再根据血压情况决定是否进行降压治疗（Ⅰ级推荐，C级证据）。
（2）当急性脑出血患者收缩压＞220mmHg时，应积极使用静脉降压药物降低血压；当患者收缩压＞180mmHg时，可使用静脉降压药物控制血压，根据患者临床表现调整降压速度，160/90mmHg可作为参考的降压目标值（Ⅲ级推荐，C级证据）。
（3）在降压治疗期间应严密观察血压水平的变化，每隔5～15分钟进行1次血压监测（Ⅰ级推荐，C级证据）。
2．血糖管理血糖值可控制在7.7～10.0mmol/L的范围内。应加强血糖监测并做相应处理：
（1）血糖超过10mmol/L时可给予胰岛素治疗。
（2）血糖低于3.3mmol/L时，可给予10%～20%葡萄糖口服或注射治疗。目标是达到正常血糖水平。
3．颅内压升高者，应卧床、适度抬高床头、严密观察生命体征（Ⅰ级推荐，C级证据）。需要脱水除颅压时，应给予甘露醇静脉滴注［一般1～3g/（kg·d）］，用量及疗程依个体而定（Ⅰ级推荐，C级证据）。
4．由于止血药物治疗脑出血临床疗效尚不确定，且可能增加血栓栓塞的风险，不推荐常规使用（Ⅰ级推荐，A级证据）。
5．神经保护剂、中药制剂的疗效与安全性尚需开展更多高质量临床试验进一步证实（Ⅱ级推荐，C级证据）。
6．体温控制 一般控制体温在正常范围，低温治疗还有待深入研究。
7．预防应激性溃疡。
8．维持水和电解质平衡 定期检査血生化，监测及纠正电解质紊乱。
9．抗癫痫治疗 若出现临床痫性发作应进行对症抗癫痫药物治疗。
10．预防深静脉血栓和肺栓塞。
（三）外科治疗
1．对于大多数原发性脑出血患者，外科治疗的有效性尚不能充分确定，不主张无选择地常规使用外科或微创手术（Ⅱ级推荐，B级证据）。
2．以下临床情况，可个体化考虑选择外科手术或微创手术治疗：
（1）出现神经功能恶化或脑干受压的小脑出血者，无论有无脑室梗阻致脑积水的表现，都应尽快手术清除血肿（Ⅱ级推荐，B级证据）；不推荐单纯脑室引流而不进行血肿清除（Ⅱ级推荐，C级证据）。
（2）对于脑叶出血超过30ml且距皮质表面1cm范围内的患者，可考虑标准开颅术清除幕上血肿（Ⅱ级推荐，B级证据）或微创手术清除血肿（Ⅱ级推荐，D级证据）。
（3）发病72小时内、血肿体积20～40ml、GCS≥9分的幕上高血压脑出血患者，在有条件的医院，经严格选择后可应用微创手术联合或不联合溶栓药物液化引流清除血肿（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（4）40ml以上重症脑出血患者由于血肿占位效应导致意识障碍恶化者，可考虑微创手术清除血肿（Ⅱ级推荐，D级证据）。
（5）病因未明确的脑出血患者行微创手术前应行血管相关检查（CTA/MRA/DSA）排除血管病变，规避和降低再出血风险（Ⅱ级推荐，D级证据）。
3．对伴有意识障碍的脑积水患者可行脑室引流以缓解颅内压增高（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（四）进入临床路径（见附表）
进入路径标准：①第一诊断必须符合ICD-10：I61.902脑出血疾病编码；②当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
四、规范化沟通
1．脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）是指非外伤引起的颅内大、小动脉、静脉和毛细血管自发性破裂所致的脑实质内出血。按照发病原因可将ICH分为原发性和继发性脑出血。
2．急性脑出血诊断依据2014中国脑出血诊治指南、2015自发性脑出血诊断治疗中国多学科专家共识和2015中国脑出血诊疗指导规范。
3．急性脑出血目前主要包括一般情况治疗、药物治疗以及手术治疗。急性期治疗主要是促进患者早日恢复和减少致残程度、防治并发症；恢复期治疗主要是预防复发。住院治疗主要是急性期处理，一般住院时间2周左右。
4．患者实施方案 脑出血患者需要静养，避免外界刺激，健康饮食。入院后需要做许多检查如颅脑CT、磁共振、强化磁共振和CTA、血液检查等排除其他诊断、明确脑出血原因。急性期应用营养神经、清除自由基、维持生命体征、防治并发症等内科治疗，必要时手术治疗。康复期可结合针灸、理疗、按摩等方法。同时并发其他疾病如糖尿病、高血压等基础疾病者需要同时处理。
5．转归 脑出血的预后存在个体差异性。如出血位于后循环，可能累及脑干、小脑及神经传导通路，损害生命中枢，出血症状加重可表现为昏迷、四肢瘫痪，甚至危及生命。患有脑出血后血压、血糖可能升高，需要密切监测，酌情处理。
6．出院后1个月携带影像学资料门诊复查，并按照出院医嘱按时口服药物、定期进行血常规和肝功能等检查，化验异常者或者出现药物副作用应及时门诊就诊。康复时间约6～12个月，如果结合康复锻炼更佳。每个月门诊复诊。
五、护理与康复
1．病情观察
密切监测生命体征，观察意识、瞳孔、吞咽功能、构音、肢体活动及认知程度，以及有无抽搐发作、颅内压升高情况。
2．饮食护理
给予高蛋白、高营养、高纤维素饮食以保证营养并防止便秘。昏迷或有吞咽困难者，应给予鼻饲饮食。食物以清淡、易消化、无刺激、营养丰富为宜，注意少量多餐和温度适宜。
3．休息和体位
卧床休息2～4周，低斜坡卧位，以利于颅内静脉回流，减轻脑水肿。保持环境安静，安全，严格限制探视，避免各种声光刺激，各项护理操作应集中进行。
4．用药护理
使用脱水降颅压药物时应严密监测尿量与电解质的变化，防止出现低钾血症和肾功能损害；准确及时的记录每日液体出入量，保持水电解质及酸碱度平衡。
5．安全护理
谵妄、躁动患者加床挡保护，必要时给予约束带适当约束。
6．保持呼吸道通畅
平卧位时头偏向一侧或侧卧位，取下活动义齿，及时清除口鼻腔分泌物和呕吐物；舌根后坠者放置口咽通气管；对意识不清及排痰困难的患者，定时翻身拍背，预防肺部感染，必要时行气管切开术。
7．预防颅内压增高
抬高床头15°～30°，以促进脑部血液回流，改变体位时动作应缓慢，变换体位应尽量减少头部摆动，避免用力咳嗽、用力排便、情绪激动，以防止再出血。
8．脑疝的监测
应严密观察有无剧烈头痛、喷射性呕吐、血压升高、脉搏减慢、呼吸不规则、一侧瞳孔散大、意识障碍加重等脑疝的先兆表现，一旦出现，应立即报告医生准备甘露醇等脱水药配合抢救。
9．心理护理
加强与患者沟通，做好解释工作，消除恐惧，稳定情绪。
10．健康指导
（1）疾病预防：
指导高血压患者避免使血压骤然升高的各种因素，建立健康的生活方式，养成定时排便的习惯，保持大便通畅。
（2）康复锻炼：
偏瘫者应保持肢体功能位，并于早期进行肢体的被动运动和按摩，康复期后鼓励患者主动锻炼，以预防瘫痪肢体的挛缩和畸形、关节的强直、疼痛，并可促进肢体功能的恢复。
（3）心理指导：
介绍有关疾病的知识，鼓励患者树立战胜疾病的信心。
（4）出院指导：
遵医嘱正确服用降压药物，定期复诊，发现血压异常波动或无诱因的剧烈头痛、头晕、晕厥、肢体麻木、乏力或语言交流困难等症状，应及时就诊，并带好疾病相关资料。
11．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带影像资料及出院小结。
（2）饮食指导：
低盐、低脂、高蛋白、高维生素饮食，多食新鲜蔬菜、水果、谷类、鱼类和豆类，保持能量供需平衡。
（3）休息指导：
建立健康的生活方式，保证充足睡眠，适当运动，避免体力、脑力过度劳累和突然用力。
（4）运动指导：
教会患者和家属自我护理的方法和康复训练技巧，如向健侧和患侧的翻身训练、桥式运动等肢体功能训练及语言和感觉功能训练的方法。
（5）疾病知识指导：
指导高血压患者保持心态平和，避免过分喜悦、愤怒、焦虑等不良心理和惊吓等刺激，养成定时排便的习惯，保持大便通畅。
（6）用药指导：
遵医嘱正确服用降压药物，维持血压稳定。教会患者及家属测量血压的方法。
（7）随诊：
发现血压异常波动或无诱因的剧烈头痛、头晕、晕厥、肢体麻木、乏力或语言交流困难等症状，应及时门诊就诊。
（刘俊艳 张彦）
附表 脑出血临床路径表单
续表
续表
第四节 帕 金 森 病
一、概述
帕金森病（parkinson disease）是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。
我国65岁以上人群总体患病率为1700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会都带来了沉重的负担。近些年来，无论是对帕金森病发病机制的认识以及对早期诊断生物学标志物的发现，还是对其治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。
二、诊断
（一）帕金森病常见运动症状及体征
1．静止性震颤。
2．肌强直。
3．运动迟缓。
4．姿势反射障碍及姿势异常。
（二）帕金森病常见非运动症状
1．抑郁、焦虑症状。
2．智能障碍。
3．睡眠紊乱 快速动眼睡眠期睡眠行为异常-异动睡眠。
4．自主神经功能障碍 便秘、血压低、多汗、性功能障碍等。
（三）帕金森病的病因
病因不明，可能与下列机制有关：
1．年龄老化导致黑质DA能神经元以及纹状体DA递质逐年减少、酪氨酸羟化酶（TH）、多巴脱羧酶（DDC）活力降低。
2．环境因素 环境中与1-甲基-4-苯基-1-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）分子结构类似的工农业毒素可能是PD的病因之一。
3．遗传因素。
4．氧化应激。
5．线粒体缺陷。
6．泛素-蛋白酶体功能异常。
（四）辅助检查
1．脑病变检查
头颅CT平扫；标准以及冠状位头MRI、MRA、DWI、SWI；头SPECT，必要时进行功能显像：PET、SPECT脑内多巴胺转运体（DAT）功能检查。
2．实验室检查
血尿便常规、生化、血糖；必要时进行CSF、尿高香草酸含量测定以及应用DNA印迹技术（southern blot）筛查家族性PD突变基因。
3．颈颅超声影像：
中脑黑质超声。
4．MMSE以及MOCA量表测定。
（五）诊断标准
1．纳入标准
（1）运动迟缓。
（2）至少有下列症状之一：
肌强直；4～6Hz的静止性震颤；姿势不稳（排除视觉、前庭、小脑、本体觉障碍）。
2．支持标准
（1）对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。
（2）出现左旋多巴诱导的异动症。
（3）临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤（既往或本次检查）。
（4）存在嗅觉丧失或心脏MIBG闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。
3．绝对排除标准
出现下列任何一项即可排除PD诊断。
（1）明确的小脑异常。
（2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢。
（3）在发病的前5年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语（根据2011年发表的共识标准）。
（4）发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现。
（5）采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致。
（6）尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答。
（7）明确的皮质性的感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语。
（8）突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常。
（9）明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专业评估医生感觉可能为其他综合征，而不是PD。
4．警示征象（red flags）
（1）在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅。
（2）发病5年或5年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治疗相关的。
（3）早期出现的球部功能障碍：发病5年内出现的严重的发音困难或构音障碍（大部分时候言语难以理解）或严重的吞咽困难（需要进食较软的食物，或鼻胃管、胃造瘘进食）。
（4）吸气性呼吸功能障碍：出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。
（5）在发病5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：①直立性低血压；②在发病5年内出现严重的尿潴留或尿失禁。
（6）在发病3年内由于平衡损害导致的反复（＞1次/年）摔倒。
（7）发病10年内出现不成比例地颈部前倾（肌张力障碍）或手足挛缩。
（8）即使是病程到了5年也不出现任何一种常见的非运动症状，包括睡眠障碍（保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍、自主神经功能障碍（便秘、日间尿急、症状性直立性低血压）、嗅觉减退、精神障碍（抑郁、焦虑或幻觉）。
（9）其他原因不能解释的锥体束征。
（10）双侧对称性的帕金森综合征。
5．临床确诊的帕金森病需要具备
（1）不符合绝对排除标准。
（2）至少两条支持性标准。
（3）没有警示征象。
三、治疗
（一）非药物治疗
1．认识和了解疾病。
2．补充营养、加强锻炼。
3．心理支持。
（二）药物治疗
包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物。
1．抗胆碱能药
苯海索，剂量为1～2mg，3次/天。主要适用于伴有震颤的患者，而对无震颤的患者不推荐应用。对＜60岁的患者，要告知长期应用本类药物可能会导致其认知功能下降，定期复查认知功能，一旦发现患者的认知功能下降则应立即停用；对≥60岁的患者最好不应用抗胆碱能药。闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。
2．金刚烷胺
剂量为50～100mg，2～3次/天，末次应在下午4时前服用。对少动、强直、震颤均有改善作用，并且对改善异动症有帮助（C级证据）。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。
3．复方左旋多巴（苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）
初始用量为62.5～125.0mg，2～3次/天，根据病情而逐渐增加剂量至疗效满意和不出现副作用的适宜剂量维持，餐前l小时或餐后1.5小时服药。以往多主张尽可能推迟应用，因为早期应用会诱发异动症；现有证据提示早期应用小剂量（≤400mg/d）并不增加异动症的发生。复方左旋多巴常释剂具有起效快的特点，而控释剂具有维持时间相对长，但起效慢、生物利用度低，在使用时，尤其是2种不同剂型转换时需加以注意。活动性消化道溃疡者慎用，闭角型青光眼、精神病患者禁用。
4．DR激动剂
目前大多推崇非麦角类DR激动剂为首选药物，尤其适用于早发型帕金森病患者的病程初期。激动剂均应从小剂量开始，逐渐增加剂量至获得满意疗效而不出现副作用为止。
目前国内上市多年的非麦角类DR激动剂有：①吡贝地尔缓释剂：初始剂量为50mg，每日1次，易产生副作用患者可改为25mg，每日2次，第2周增至50mg，每日2次，有效剂量为150mg/d，分3次口服，最大剂量不超过250mg/d；②普拉克索：有2种剂型：常释剂和缓释剂。常释剂的用法：初始剂量为0.125mg，每日3次（个别易产生副作用患者则为1～2次），每周增加0.125mg，每日3次，一般有效剂量为0.50～0.75mg，每日3次，最大剂量不超过4.5mg/d。缓释剂的用法：每日的剂量与常释剂相同，但为每日1次服用。
即将上市的非麦角类DR激动剂有：①罗匹尼罗：初始剂量为0.25mg，每日3次，每周增加0.75mg至每日3mg，一般有效剂量为每日3～9mg，分3次服用，最大日剂量为24mg；②罗替戈汀：初始剂量2mg，每日1次，每周增加2mg，一般有效剂量早期患者为每日6～8mg，中晚期患者为8～16mg。
5．MAO-B抑制剂
主要有司来吉兰和雷沙吉兰，其中司来吉兰有常释剂和口腔黏膜崩解剂。司来吉兰（常释剂）的用法为2.5～5.0mg，每日2次，在早晨、中午服用，勿在傍晚或晚上应用，以免引起失眠，或与维生素E 2000U合用（DATATOP方案）；口腔黏膜崩解剂的吸收、作用、安全性均好于司来吉兰常释剂，用量为1.25～2.50mg/d。雷沙吉兰的用量为1mg，每日1次，早晨服用。胃溃疡者慎用，禁与5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）合用。
6．COMT抑制剂
在疾病中晚期，恩托卡朋用量为每次100～200mg，服用次数与复方左旋多巴相同，若每日服用复方左旋多巴次数较多，也可少于复方左旋多巴次数，需与复方左旋多巴同服，单用无效。托卡朋每次用量为100mg，每日3次，第一剂与复方左旋多巴同服，此后间隔6小时服用，可以单用，每日最大剂量为600mg。其药物副作用有腹泻、头痛、多汗、口干、转氨酶升高、腹痛、尿色变黄等。托卡朋可能会导致肝功能损害，需严密监测肝功能，尤其在用药之后的前3个月。
7．维生素E以及辅酶Q10。
（三）手术治疗
丘脑底核的DBS治疗。
四、规范化沟通
1．疾病概述
帕金森病是一种常见的中老年退行性疾病。目前帕金森病的病因仍不清楚，也还没有找到一个明确的、具有神经保护功能的药物能逆转疾病进展的状况，故该病不能治愈，但治疗可以改善症状，提高生活质量。帕金森病关于症状控制方面还是有很多方法的，也有很多新药在研究中，我们期待这些研究能够使我们的患者获益。
2．患者诊断
根据患者震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍等运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现，结合帕金森病的诊断以及排除诊断标准，考虑患者帕金森病诊断明确。
3．目前该病的诊治方法
PD的治疗采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等，其中药物治疗是首选且是所有的帕金森病患者应该接受的治疗手段。
4．患者实施的方案
按照帕金森病的治疗指南进行个体化的治疗，但是需要进行头部影像学检查完善诊断以及鉴别诊断，需要心理支持治疗和鼓励，主张四肢协调运动方面的锻炼，比如太极拳、瑜伽，需要加强在VC以及VD方面的营养，减少动物脂肪的摄入，加强认知方面的训练以及重视，需要注意饮水呛咳以及窒息和跌倒事件的发生，进食速度要慢，最好为糊状食物，严重时候需要鼻饲饮食，服用的药物尤其多巴制剂要和蛋白质食物隔开服用，如患者卧床，更要加强护理防止跌倒、深静脉血栓、肺栓塞、压疮及坠积性肺炎的发生。
5．转归
此病会随年龄老化逐渐加重，目前没有根治的方法，但是药物在相当长时间都会对患者有帮助，每月花费高而且药物不能随便突然停用，疾病晚期多会合并痴呆以及肺炎甚至窒息死亡，病程从10～39年不等。
6．出院后的注意事项
帕金森病患者服药过程中有可能会出现的恶心、头晕以及睡眠障碍甚至口腔溃疡、便秘、小便费力、精神症状或者记忆力下降以及异动等症状，有可能是药物因素也有可能是疾病本身的症状，希望您如实记载并反馈给医生进行综合判断后调整治疗，绝对不可以自行突然停用药物治疗以免诱发恶性综合征危及生命。建议每个月门诊复诊一次，随访时应该带齐所有医学资料。
五、护理与康复
1．病情观察
观察有无静止性震颤、肌强直、运动缓慢或少动、姿势平衡障碍及吞咽功能情况。
2．饮食护理
给予高热量、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食，吞咽困难的患者给予鼻饲饮食。
3．休息和体位
疾病早期鼓励患者坚持适当运动锻炼，卧床患者采取舒适卧位。
4．用药护理
注意观察抗阻胺药金刚烷胺、左旋多巴等药物副作用；服左旋多巴期间忌服维生素B 6、利血平、氯丙嗪、奋乃静等药物，以免降低药物疗效或导致直立性低血压。
5．安全护理
对于上肢震颤未能控制、日常活动笨拙的患者，应谨防烫伤、烧伤，对有错觉、幻觉、欣快、抑郁、精神错乱、意识模糊、智能障碍的患者应特别强调专人陪护。护士应严格交接班制度，避免自伤、坠床、坠楼、走失、伤人等意外。
6．心理护理
对于言语不清、构音障碍的患者，应耐心倾听；指导患者使用手势、纸笔、画板等沟通方式与他人交流；沟通过程中注意尊重患者，不可随意打断患者说话。
7．健康指导
（1）疾病预防：
戒烟、酒，预防跌倒、压疮等并发症的发生。
（2）康复锻炼：
与患者和家属制订切实可行的锻炼计划，目的在于防止和延迟关节强直和肢体挛缩。早期患者坚持一定的体力活动，指导患者主动进行肢体功能锻炼，以防止肢体挛缩、关节僵硬的发生。
（3）心理指导：
告诉患者本病病程长，进展缓慢、治疗周期长，而疗效的好坏常与患者精神情绪有关，鼓励他们保持良好心态。
（4）出院指导：
遵医嘱按时服药，定期复诊，当患者出现发热、外伤、骨折、吞咽困难或运动障碍、精神智能障碍加重时应及时就诊。
8．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）饮食指导：
给予高热量、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食，主食以五谷类为主，多选粗粮，多食新鲜蔬菜、水果，多喝水，减轻腹胀，防止便秘；适当的奶制品和肉类、家禽、蛋、豆类；少吃油、盐、糖。钙质有利于预防骨质疏松，每天应补充1000～1500mg钙质。
（3）休息指导：
坚持适当的运动和体育锻炼，做力所能及的家务劳动等，可以延缓身体功能障碍的发生和发展。
（4）运动指导：
坚持主动运动，如散步、打太极拳等，保持关节活动的最大范围；加强日常生活动作训练，进食、洗漱、穿脱衣服等应尽量自理；卧床患者协助被动活动关节和按摩肢体，预防关节僵硬和肢体挛缩。
（5）疾病知识指导：
患者因震颤和不自主运动，出汗多，保持皮肤卫生；中晚期患者因运动障碍，卧床时间增多，应预防压疮。
（6）用药指导：
遵医嘱服药，长期服药过程中可能会突然出现某些症状加重或疗效减退，应熟悉“开-关现象”、“剂末现象”、和“异动症”的表现形式以及应对方法。
（7）安全指导：
避免意外伤害，预防跌倒，外出时需人陪伴；精神智能障碍者佩戴手腕识别牌，以防走失。
（8）随诊：
当患者出现发热、外伤、骨折、吞咽困难或运动障碍、精神智能障碍加重时应及时就诊。
（刘俊艳）
第五节 周围神经疾病
一、概述
周围神经疾病（peripheral neuropathy）是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。周围神经包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。
二、诊断
（一）症状
感觉、运动、自主神经纤维同时受损，多为对称性，可伴有疼痛。
（二）体征
肌力减弱、“手套”或“袜子”样感觉减退或消失、肌肉萎缩。受损部位腱反射减退或消失、出汗异常、皮肤和指甲营养改变。
（三）分类
1．遗传性或先天性。
2．代谢性和营养障碍性。
3．外伤和压迫性。
4．免疫介导性。
5．感染性。
6．药物或其他理化因素中毒性。
7．肿瘤相关周围神经病。
8．隐源性及其他（详见附图）。
（四）辅助检查
1．脑脊液检查。
2．肌电图和神经传导速度测定。
3．血尿便常规、风湿三项、红细胞沉降率、生化全项、肿瘤标记物、ENA多肽抗体、分子及基因检测。
4．影像学检查 颅脑CT、颅脑MRI平扫及增强、神经根MRI及强化，肌骨超声。
5．活检。
三、治疗
（一）药物治疗
1．皮质类固醇
症状较轻的患者可用地塞米松（dexamethasone）5～10mg静注1次/日。
2．人体免疫球蛋白（lyophilized human immunoglobulin for intravenous injection）
0.4g/（kg·d）适用于吉兰-巴雷综合征患者。
3．其他药物
可酌情选用：包括维生素B族药物（甲钴胺methycobal 0.5mg静注1次/日、维生素B 1 0.1g肌注1次/日）、改善循环药物。
（二）辅助治疗
1．保证局部卫生。
2．物理治疗方法的选择宜个体化。可选用电疗、针灸、射频治疗等。
3．早期运动锻炼。
（三）手术治疗
治疗方法的选择宜个体化，针对病因治疗。
四、规范化沟通
1．周围神经疾病（peripheral neuropathy）是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。周围神经包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。
2．周围神经疾病诊断依据2010中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南、2013糖尿病周围神经病诊断和治疗共识、2006神经病学分册、周围神经病［（中国临床神经科学，2008，16（6），634-640］。
3．周围神经疾病目前主要包括辅助治疗、药物治疗以及手术治疗。治疗方案及时间因周围神经疾病种类以及严重程度不同因人而异，恢复时间也根据疾病种类不同而有所差别。患者应保证维生素补充，防治电解质紊乱。长期卧床患者需预防下肢深静脉血栓及合并肺栓塞。瘫痪严重者应注意肢体功能位，被动活动。
4．患者实施方案 周围神经病的治疗包括病因治疗，支持治疗，免疫治疗，并发症防治及康复治疗，根据疾病种类不同而有所差异。入院后需要完善检查如颅脑CT、磁共振、肌电图和神经传导速度测定、脑脊液检查、血液检查等排除其他诊断、明确周围神经病原因。同时并发其他疾病如糖尿病、高血压等基础疾病者需要同时处理。防治静脉血栓、肺部感染、压疮等并发症。
5．转归 周围神经病的预后存在个体差异性。周围神经病的预后主要取决于病因，患者年龄、电生理分型及治疗时机等。轴索损害者恢复时机长，轴索再生需6～18个月或者更长时间。老年患者恢复慢，易遗留后遗症。肢体瘫痪或疼痛可使患者易出现焦虑和抑郁，应做好患者的心理疏导。
6．出院后1个月携带影像学资料及出院病历门诊复查，并按照出院医嘱按时口服药物、定期进行血常规和肝功能等检查，化验异常者或者出现药物副作用应及时门诊就诊。康复时间约6～18个月，如果结合康复锻炼更佳。每个月门诊复诊。
五、护理与康复
1．病情观察
吉兰-巴雷综合征患者，给予心电监测，警惕呼吸困难的发生、监测血气分析的指标改变。三叉神经痛患者，观察疼痛的部位、性质、时间。面神经炎患者，观察表情肌瘫痪及其他表现。多发性神经病患者，观察有无感觉障碍、运动障碍、自主神经障碍。
2．饮食护理
给予高蛋白、高维生素、高热量且易消化的饮食，观察患者有无吞咽障碍，必要时鼻饲饮食。
3．休息和体位
卧床休息，保证充足的睡眠，适当活动。
4．用药护理
服用止痛药者，告知药物可能出现的不良反应，如头晕、口干、恶心、行走不稳等。使用糖皮质激素者，治疗时可能出现应激性溃疡所致消化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，使用免疫球蛋白治疗时常导致发热、面红，减慢输液速度可减轻症状。
5．安全护理
预防跌倒、坠床。
6．氧疗
对有低氧血症者，遵医嘱给予鼻导管或面罩吸氧。
7．生活护理
卧床患者做好皮肤护理和口腔护理，预防压疮、下肢静脉血栓等并发症。
8．保持呼吸道通畅
及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰、气管插管治疗。
9．心理护理
介绍有关疾病的知识，鼓励患者树立战胜疾病的信心。
10．健康指导
（1）疾病预防：
指导患者养成良好的生活习惯，注意休息，保证充足的睡眠。加强营养，增强体质和机体抵抗力。
（2）康复锻炼：
加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复。吉兰-巴雷综合征患者早期应保持良肢位，恢复期做好患者主动、被动训练，步态训练，以利于肢体功能恢复。
（3）心理指导：
理解和关心患者，指导患者积极面对疾病。
（4）出院指导：
遵医嘱服药，定期复查。出现感觉和运动障碍症状加重或出现外伤、感染、尿潴留或尿失禁时立即就诊。
11．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带出院小结。
（2）饮食指导：
给予高蛋白、高维生素、高热量且易消化的饮食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。留置胃管的患者在进食时到进食后30分钟应抬高床头，防止食物反流引起窒息和吸入性肺炎。
（3）休息指导：
合理休息与活动，防止过度疲劳。
（4）运动指导：
对运动障碍患者加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。
（5）疾病知识指导：
加强营养，增强体质和机体抵抗力，告知患者和家属疾病相关知识与自我护理方法，帮助患者分析寻找病因和不利于恢复的因素。
（6）用药指导：
遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。
（7）随诊：
如出现新症状或原有症状加重，应及时门诊就诊。
（刘俊艳 张彦） 