神经疾病诊断学
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第八节 失写

一、失写的概念
失写症(agraphia)是由于后天获得性脑损害所引起的书写功能受损或丧失。此概念排除了文盲及先天性障碍导致的书写不能,也排除了周围神经、骨骼、肌肉的外伤所导致的运动障碍引起的书写不能。失写包括语言性失写和非语言性失写,语言性失写包括构字障碍和字词代替,语句书写时常词不达意。非语言性失写包括因肢体运动障碍致写出字笨拙扭曲。尚有视空间失写、失用性失写、镜像书写等。
二、失写症的分类
失写症较为复杂,它不仅涉及大脑的语言机制本身,也涉及其他高级神经心理机制,如视觉、听觉、空间结构等方面。因此失写症的分类多种多样,至今也没有统一的、为大多数学者所接受的分类方法。Ogle最早提出两个类型的失写症:遗忘性失写和运动失调性失写。这两个术语现今已少有使用,但这两者之间的差别仍是现今的分类依据之一。1997年David和Roeltgen将失写症分为两大类:神经病学性和神经心理学性。前者强调传统的神经系统疾病及它们与失写症的关系,后者重在研究失写症的认知加工过程的损害。神经病学性失写包括:①失语性失写,根据失语类型又可划分为非流畅性失写(Broca失语性和经皮质运动性失写)和流畅性失写(传导性失语性、Wernicke失语性及命名失语性失写);②伴失读的失写;③失用性或空间性失写;④帕金森病性失写;⑤精神错乱性失写;⑥胼胝体性失写;⑦痴呆性失写;⑧单纯性失写症。认知和神经心理学失写症包括:①语言性失写,又可分为语音性、语词性和语义性失写三类;②周围性失写,包括字母缓冲性失写(graphemic buffer agraphia)、失用性失写、形式性失写、空间性失写和口头拼写障碍。
目前常用的失写症分类如下:
1.非流利型失写
大多数非流利型失语患者可产生与非流利型失语口语相对应的非流利型失写(non-fluent agraphia)。大多数这类患者有因右侧偏瘫改用左手写。书写表现为写出量少,书写费力,字体笨拙。书写简短,常缺语法词,比口语中缺失语法现象更明显。拼写困难,拼写几乎不可避免地遗漏字母,患者倾向写印刷体字母而不写手写体。
2.流利型失写
流利型失写(fluent agraphia)见于流利型失语患者。大多患者无偏瘫而用利手写。写出量不少,书写不费力,字形工整,句子长短正常,组词困难,缺少实质性词,易出现大量语音性和词义性错写。患者边写边大声朗读,在朗读时,对自己写出的材料也常提出质疑,甚至否认是由他本人所写。
3.其他型失语的失写
完全性失语患者表现为严重失写,可限于写几个字,具有非流利型失写症特点,但写出更少,且不成字形,抄写也不能。经皮质混合性失语者的书写与之相似,但抄写可能好些。命名性失语者大多伴有不同程度的失写,无失写的命名性失语较罕见。
4.失读伴失写
阅读和书写能力受损,即所谓后天文盲。此类患者几无例外地有命名困难。书写不正常具有流利型失写特征,病变位于优势半球的顶叶局限病灶。
5.古茨曼综合征的失写
古茨曼综合征(Gerstmann syndrome)由优势半球顶叶病变引起,包括四个临床主症:左右定向障碍、手指失认、失算和失写。Gerstmann综合征患者失写表现为书写不费力,有字母遗漏,或者字母秩序错误而组成无意义词。Benson和Cummings指出,如果Gerstmann综合征的失写不具有流利型失写的特征,很可能不是真正的Gerstmann综合征或病变累及多个脑区。
6.纯失写
纯失写(pure agraphia)指除了书写障碍外其他的语言功能正常或接近正常。书写特征为字母形态良好,但有各种不同的拼写性错误,与不同的病变部位有关。对Exner区长期存在争论,至今尚无更多证据支持Exner书写中枢的存在。有报道左顶叶病变产生视觉控制下的手运动缺陷可引起纯失写症,也有报告其他部位局灶病变引起失写症。
7.精神错乱状态失写症
精神错乱状态失写症(confusional agraphia)的产生,源自于各种原因引起的精神错乱状态,如药物中毒、代谢性脑病或麻醉状态,患者可发生语言功能障碍。有些患者的口语表达、理解、复述、命名和阅读能力正常或近于正常,但书写功能受损。表现为字形笨拙、书写量有限,表达意思不清楚。
8.深层失写
Roeltgen等提出的书写系统学说认为,语词经听觉输入,通过听知觉到达语词系统和语音系统进行系统加工,最后通过运动输出而完成书写。当语音系统受到损害,书写只能通过语词系统进行时,就可能写出语音不正确但词义相关的词,即称深层失写症(deep agraphia)。患者在书写中出现词义替代,即词义性错写,病变多位于优势半球顶叶。
9.分离性失写
典型的分 离性失写(disconnection agraphia)是由胼胝体切断术引起。患者用右手书写正常或接近正常。左手抄写尚可,但自发书写完全失败,不能写出有意义的文字材料。这是因为胼胝体切断后,语言优势的左半球失去了对右半球的支配能力,从而左手书写受损。