神经疾病诊断学
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第七节 失用

一、运用及失用的概念
1.运用
运用(praxia)是人类在外界刺激下或内在的神经冲动下,通过大脑高级中枢做出有目的、合乎内外要求的活动。它是个体在生活中经过模仿、学习和长期实践而形成的,是运动功能的高级表现形式,为人类所特有。
2.失用
失用(apraxia)是后天习得的运用功能障碍,患者有健全的肌力,无共济失调或震颤,无严重听理解障碍,无意识障碍,由于脑损害不能按指令做有目的或熟练的动作。失用症的定义包括两个部分,一个是描述性或限制性的,一个是排除性或补充性的。描述性的特征为:失用症是一种获得性障碍,专指脑损害者不能做已习得的有目的或熟练的技巧性动作。这种障碍虽然可见于日常生活情境中,但更常见于检查时,常表现为不能按要求完成简单或复杂的、有意义或无意义的、在自发性动作中可能完成但检查时不能完成的动作。排除性定义的标准为:①患者由于肌力减退、感觉缺失、震颤、肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作及痛性痉挛等所致的运动障碍,不是失用;②由于严重的认知、记忆、动机障碍所致的运动障碍,不是失用;③患者不能理解及记住指令,不能合作及参加评定所表现出来的不符合要求的运动形式,不是失用。在满足以上条件后,失用具体是指:患者对言语性刺激不能产生正确的有效动作;患者不能正确模仿检查者的动作;患者对其所看见的物品不能产生正确的应答性动作;患者在实际使用物品时存在障碍。
二、失用症的神经机制
Liepmann(1905)的经典学说认为,大脑左半球是运用功能的优势半球。原来学会或熟悉的动作的印迹主要储存在左半球运动联合区(6区)。当需要按指令执行动作时,患者首先需在其左半球顶叶的多形式感觉联合区形成总的概念,制订动作执行计划,即形成动作意念。继之动作意念传递到左侧运动联合区。动作印迹激活左侧运动区(4区),使之支配右侧肢体完成动作。左侧6区通过胼胝体前部与右侧6区连接而将动作印迹传递到对侧。右侧6区激活同侧4区,使左侧肢体完成相应的动作。这一过程中,不同环节受损可导致不同类型的失用症,动作的概念形成区受损导致观念性失用症;动作概念形成区与动作印迹储存区之间的联结通路受累可引起观念运动性失用症;储存动作印迹的部位损害可产生运动性失用症。
图4-7 失用症的神经机制
实线:直接与同侧皮质运动区相联系认识区的纤维。虚线:从一侧颞、枕、顶叶次要径路到对侧皮质运动区。粗线1:左侧优势大脑皮层上的皮质运动区完全损害。粗线2:伤及胼胝体与内囊纤维。粗线3:损及胼胝体。粗线4:纤维中断。粗线5:病损在左侧内囊。粗虚线1:损害轻微。A.颞叶;B.顶叶;C.枕叶
在大脑两半球的水平切面(图4-7)。首先,看到的是来自左侧颞叶(A),顶叶(B)与枕叶(C)的认识区的纤维,它们直接与同侧皮质运动区(司右手)相联系(实线)。这些纤维如果中断(实粗线4),则发生右手的观念运动性失用(IMA);左手的运动功能也有障碍。从左侧颞、枕、顶叶也有次要径路到对侧(右侧)皮质运动区(虚线)。其次,看到位于左侧优势大脑皮层上的皮质运动区(司右手),此运动区如果完全损害(实粗线1),则右手瘫痪,而有关的信息也不能通过胼胝体到达对侧(右侧)司左手的皮质运动区,所以同时出现左手的失用。如果此处的损害轻微(粗虚线1),则右手可不瘫痪,仅有失用,同时也有左手的运用障碍。其三,如果损害在左侧接近上运动区的半卵圆中心,伤及胼胝体与内囊纤维(粗线2),则出现右手瘫痪,左手运用障碍。其四,如损害在胼胝体(粗线3),则右侧皮质运动中枢(司左手)因得不到来自左侧优势半球的信息而出现左手的运用障碍。其五,如果病损在左侧内囊(实线5),则仅伤及锥体束而致右手瘫痪,左手运用功能无损。
在两大脑半球的冠状切面(图4-8),①其病变在左侧中央前回手部皮质运动区时右手瘫痪,左手失用;②其病变在左侧半卵圆中心时,右手轻瘫,左手失用;③其病变在胼胝体,右手正常,左手失用;④其病变在左侧内囊,仅见右手瘫,左手正常,无失用。依上述Liepmann失用机制学说,观念运动性失用大多是左侧半球的病损;左侧半球的病损可发生右手的失用,也可发生两手的失用。但右半球病损则不会出现左手的失用。
图4-8 失用症的神经定位
A.病变在左侧中央前回手部皮质运动区;B.病变在左侧半卵圆中心;C.病变在胼胝体;D.病变在左侧内囊
三、失用症的病变部位
Liepmann认为左侧半球是运用功能的主半球。右半球虽是促发左侧肢体运动的上层机构,但动作的意象中枢在左半球。所以左半球的病变不但直接影响右半侧肢体的活动,产生右侧肢体运动功能障碍和运用不能,并且影响右半球对左侧肢体的动作意象与运动的联系和转移传达作用,出现左侧肢体运用不能症。Ajuriaguerra和Tissot认为顶叶的作用最为突出,但颞叶也不能忽视。但Monakow认为运用功能是神经系统整体活动表现,不能用局部病变解释病理机制,并认为出现运用不能症是大脑“联系缺失”或“顿失联系”的结果。Geschwind提出的“联系学说”也认为运用不能是大脑皮质某些区域相互间联系中断的结果。
四、失用症的分类
1.观念性失用
观念性失用(ideational apraxia,IA)是指将任务概念化障碍和不能自动地或按要求进行有目的的运动,患者不能理解该项任务的总体概念,不能在脑中保留该任务的意念,不能形成该任务所需的运动型式。症状不局限在某侧肢体或个别肢干,一般都是双侧性的;主要表现为不能口述动作过程,能模仿检查者的动作;完成简单动作无错误,不能成功地制订动作计划,程序错乱。程序越复杂,进行越困难;组合动作的部分省略,如冲糖水,应是取糖—入杯—倒水—搅拌,而患者可能直接向糖中倒水;组合动作的部分合并,执行动作不完整,执行动作过于夸张,执行指令,可做出与要求动作相似的另一个动作;动作有空间和方向错误,如拔插座时手向下按;做事常表现心不在焉;纠正错误动作时表现不耐心。病灶多为双侧或弥散性脑病变。
2.观念运动性失用
观念运动性失用(ideomotor apraxia,IMA)是指概念与行动之间脱节,运动意念与运动的实质之间的联系断开,以致信息不能从运动的大脑区域传输到指挥身体进行运动的区域。临床表现为能正确口述动作,但执行困难,患者常感手不听使唤;能在自然情况下完成动作,但不能完成指令性动作,如令患者张口,患者可能用力闭眼,而给他苹果便会自然张嘴去咬。知道自己执行动作中的错误,但无所适从;启动困难,不知所措;重复动作,难于从一项活动转向另一项活动;将身体的一部分当物品使用,如令其用牙刷刷牙,患者不是做出拿牙刷刷牙的样子,而是用手指代替牙刷。不能模仿动作;空间方位错误。如用正确的身体部位在不正确的空间方位完成动作或上下、左右位置相反。执行动作中的错误,动作变形,动作简化等。Liepmann认为顶叶皮质下方是各项感受联系路径密集所在,所以优势半球顶叶是主要病理基础。胼胝体病变可出现左侧肢体运用功能障碍。如图4-9所示,有的观念运动性失用患者,令其用梳子梳头,患者却用刀叉代替梳子梳头。
图4-9 观念运动性失用
3.运动性失用
运动性失用(motor apraxia,MA)指丧失了运动记忆形式,因而不能按要求进行有目的的运动。主要表现为一侧肢体的失用,以上肢为主,甚至只见一部分肌肉群的运动功能障碍。患者动作的困难与动作的简单或繁杂程度无关,动作笨拙,精细运动更容易暴露,如弹琴、编织等。病变多为位于受累肢体对侧大脑中央前回病变。
4.结构性失用
结构性失用(contructional apraxia,CA)是指空间分析和对某一活动进行概念化的能力障碍,其导致患者不能将各个不同的部件按正常空间关系组合成为一体化的结构。实际上,结构性失用不是运用本身的问题,而是视空间的感受和认知有障碍。表现在患者在临摹、绘制、构造二维和三维图形或模型有困难,不能将某些结构的物体各个成分连贯成一个整体。与右半球顶叶或顶枕联合区病变有关,也有报道左半球病变引起结构性失用,但极少见。
5.穿衣失用
穿衣失用(dressing apraxia,DA)是指丧失了习惯而熟悉的穿衣操作。这是一种及物的运用障碍,可归为观念运动性失用,但由于衣服和其他的物品不同,它与身体部位之间存在着复杂的空间关系,所以把它分为独立的一类。主要表现为穿衣时上下、正反及前后颠倒,纽扣扣错,将双下肢穿入同一条裤腿等(图4-10)。病变位于非优势侧顶叶,与视觉失认有关。
图4-10 穿衣失用
五、失用症的检查
失用症是特异的智能障碍表现。在结构性或意向运动性运用范围内,若实施随意的或适宜的姿势和运用,必须保持清晰的意识和正常的智能活动。但是失用症恰恰是痴呆患者常见的早期症状。运用检查是智能检查中必不可少的检查。运用检查可分为三个步骤。第一步是在无具体实物,又无具体姿势的状态下,要求患者按检查者的口头指令执行某个动作,如伸舌、鼓腮、吹口哨、闻花香,做挥手再见、敬礼,做用牙刷刷牙或用梳子梳头的动作(无实物),做踢球动作,做划火柴点烟及吸烟动作。如患者不能执行口令,检查者可以做示范动作,要求患者模仿(图4-11)。如患者不能模仿动作,可给以实物,如给梳子做梳头的动作。结构性运用检查与视空间功能检查相同,可要求患者画简单的平面或立体画,如画房子、画人面、画钟等。正规的检查有Benton视觉保持试验、韦氏成人智力量表中木块图和图形拼凑等。
图4-11 结构性失用