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疾病63 肠源性囊肿
简要病史
例1,女,21岁。右侧面部麻木1个月。例2,女,58岁。头痛、右侧面部麻木1月余。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-63-1A),后颅窝中线区巨大高密度肿物(箭),边界清楚,最大径5cm,CT值96HU,其左后方向内凸出等密度结节(箭头),CT值约38HU,第四脑室显示不清。T 1WI(图1-63-1B),病变大部呈高信号(箭),其左后方结节为不均匀等及高信号(箭头)。T 2WI(图1-63-1C),肿物大部为低信号,左后方结节为不均匀略高信号(箭),囊变为稍高信号。DWI(图1-63-1D),肿物无扩散受限(箭),左后方结节为稍低信号。例2,T 2WI(图1-63-2A),右侧桥小脑角区囊性肿物,呈高信号(箭),脑干、右侧小脑半球、第四脑室明显受压,基底动脉与三叉神经受压。幕上脑室扩大,右侧颞角为著。FLAIR(图1-63-2B),病变呈低信号(箭),未见瘤周水肿。增强扫描无强化(未列出)。
图1-63-1A
图1-63-1B
图1-63-1C
图1-63-1D
图1-63-2A
图1-63-2B
最后诊断
均为肠源性囊肿。
病理与临床特点
肠源性囊肿(enterogenous cyst)也称神经肠源性囊肿、原肠囊肿,以椎管内多见,颅内少见。发病机制是胚胎发育第3周神经管与原肠分离障碍,残留或异位的中胚层组织形成,病理特点为囊肿内衬扁平、立方、柱状或假复层柱状上皮、复层扁平上皮。本病位于颅内者常无特异性征象,与所在部位有关,表现包括头痛、面部麻木等。手术彻底切除为本病首选治疗方法,但常因与血管及神经粘连而难以全切,术后易复发,并有恶变倾向。
CT与MRI特点
①部位与形态:常位于延髓前方及桥小脑角区,偶见于后颅窝脑实质内、斜坡等部位,罕见于鞍上、四叠体池、前颅窝。呈圆形或分叶状,边缘清楚,一般小于2cm;②CT平扫为低或等密度肿物,边界清楚,增强扫描无强化。邻近的小脑、脑干、第四脑室等受压、变形,桥小脑角池部分增宽;③由于囊内可以是均质浆液、清亮水样液体或类似胶样囊肿样不透明物质,包括含量不等的蛋白质,蛋白质分子大小不一,故本病MRI信号表现多样,如含较多蛋白质成分或囊内出血,在平扫T 1WI可呈高信号、T 2WI呈低信号。一般囊肿周围无水肿,当肿块较大压迫周围脑实质可产生水肿表现,一般为轻度水肿。最常见表现为T 1与脑脊液信号相等或略高、T 2为高于脑脊液信号,FLAIR为高于脑脊液信号,增强扫描无强化,少数可见不均匀环状强化或明显强化,可能原因是囊壁含纤维成分或囊壁破裂所致无菌性炎症。
鉴别诊断
①蛛网膜囊肿,CT密度及MR各序列信号均与脑脊液一致,而肠源性囊肿信号与脑脊液略有差异,FLAIR上由于内含一定量蛋白成分而信号高于脑脊液;②表皮样囊肿,桥小脑角区多见,密度及信号更加不均匀,呈钻缝样或塑形性生长,易包绕血管、神经,边缘分叶明显,FLAIR及DWI上信号明显不均匀,偶可见囊壁钙化,增强扫描少数出现包膜强化;③皮样囊肿,中线区及幕上多见,内见脂肪密度及信号,压脂后信号下降,增强扫描无强化;④神经鞘瘤囊变,囊变明显的神经鞘瘤平扫可形似肠源性囊肿,但仔细观察仍可见软组织成分,来自于听神经者可见内听道扩大,来自三叉神经者可见颞骨岩部骨质受压,偶可伴囊变区出血,增强扫描实性部分明显强化;⑤囊变及坏死明显的胶质瘤,尤其是毛细胞性星形细胞瘤,多见于儿童,实性部分及壁结节显著强化;⑥血管母细胞瘤,多为大囊+壁结节,可见血管流空信号,壁结节与实性成分显著强化;⑦幕上者需与Rathke裂囊肿、室管膜囊肿、内皮囊肿等鉴别。
简要讨论
肠源性囊肿是颅内罕见的先天性良性疾病,影像学检查为诊断的主要依据之一,其特点为常见于后颅窝,密度及信号略高于脑脊液,但明显受囊肿内容物的影响而变化较多,增强无强化,不典型密度或信号及病变位于不典型位置者,术前难以其他囊肿性疾病鉴别。