儿科急诊医学(第4版)
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第六章 危重病例评估

第一节 小儿危重病例评分

随着急诊医学的迅速发展,对危重患儿病情严重程度的评分方法也在不断改进和完善。1984年国内ICU成立初期,由北京儿童医院等13个单位共同拟定了“危重病例评分法试行方案”。1995年,中华儿科学分会急诊组及中华急诊学分会儿科组,总结了这一方案的使用情况,参考国际先进经验,广泛征求意见,经反复讨论,制定了新的“小儿危重病例评分法”。2001年,中华儿科学分会急诊学组、新生儿组及中华急诊学分会儿科组在此基础上又制定了新生儿危重病例评分法。正确评估病情,对于进一步提高我国急诊医学水平有重要意义。
【危重症评分的用途】
1. 更准确地掌握病情、预测死亡危险性
如国外学者用评分法对1227例患儿的病情进行了评估,根据分值预计这些患儿的病死率为8.5% (103例),实际病死率为8.6%(105例),两者相比非常接近。全国12个三级医院在1235例ICU患儿试用了1995年新评分法。结果表明,新评分法可准确评估患儿病情轻重。按分值高低将患儿分为非危重、危重、极危重三组,病死率依次为3.2%、10.2%、25.2%。
2. 判断ICU的工作效率
如何评价ICU的疗效和财力消耗之间的关系及如何提高效益,一直很受关注。危重病评分法对这个问题的研究提供了有效手段。国外一项较大规模的评分调查表明,进入ICU的患儿中,死亡危险很小(<1%)的患儿占了16%~58%,床位使用天数占5.4%~34.5%。另外,有12%~29%的患儿已脱离危险,可以从ICU转出,但仍住在ICU内,使占床率增加5.1%~17.2%。国内评分结果显示,非危重患儿占ICU总病例数的41%。这说明提高ICU的工作效率,存在很大潜力。
3. 评价医护质量
病死率高低是衡量医疗水平的重要指标,在比较不同时期或不同医院的病死率时,使用评分法可以避免偏差。某年,苏州儿童医院与北京儿童医院相比,PICU患儿病死率分别为18.6%和6.5%,差异有非常显著意义。用评分法将患儿分为非危重、危重、极危重三类后再进行比较,两所医院各类患儿病死率差异无显著意义,苏州儿童医院病死率高的原因是极危重病例较多。医院内感染率的高低也与病情轻重有关,若忽视病情严重程度的影响,仅凭院内感染率高低来评价医护质量很难保证结论没有偏差。
4. 有利于临床科研工作的开展
为了加速一些高新技术的研究和推广,多中心合作科学研究,已成为一种普遍采用的有效方式,合理的临床经验治疗方案的实施,需要统一的病例选择标准和一致的病情评估方法。
【评分的条件】
1.客观 应选用设备测定或人工检查得出的定量指标。依靠主观判断的定性指标及涉及因素较多、意义不十分明确的指标不宜采用。如发绀是否是一个满意的指标?发绀的确是低氧血症的重要临床表现,但判断有无发绀及发绀轻重与医生的临床经验有很大关系,同时它还受血红蛋白含量、外周血循环状况等因素的影响,作为临床观察病情的参考指标是十分有用的,作为评分指标则不太合适。
2.全面 主要器官系统有代表性的生理参数应包括在检测指标内。
3.简便 为便于推广应用,在准确、全面的基础上,评分指标数量应尽可能减少。
4.适应国内情况,检查项目在一般实验室条件下可完成。
5.符合小儿特点 小儿的生理正常值与年龄关系密切,多设年龄组,可提高准确性,但考虑到实用,年龄分组不宜过细。
【小儿危重病例评分】
1. 国外小儿危重病例评分
多采用生理学评分法,特点是根据患者生理环境紊乱程度评估病情,即不论是何病因与诊断,仅依全身各器官系统生理指标测值决定病情轻重,测值异常程度越大,病情越重。
(1) 生理稳定指数(physiologic stability index,PSI)评分:
小儿处于生长发育阶段,正常生理值与成人不同,因此不能直接套用成人的APACHE评分法。Yeh等一组儿科急诊医学专家,根据APACHE评分法的原理,制定了PSI评分。这些专家从心血管、呼吸、神经、血液、肾脏、胃肠系统及代谢方面选择了血压、心率、呼吸频率、血氧分压等34个有代表性的生理参数,将每一参数测值按异常程度规定了相应的分值,依次为1、3、5分。其临床意义是:1分,测值异常,应引起注意,但不必改变原有的治疗方法;3分,测值明显异常,多应增加新的治疗措施;5分,测值严重异常,患儿生命受到威胁;总评分值越高,患儿病情越重。对年龄1天~254个月(中位数38个月)的423例患儿试用结果证实,用PSI评分衡量病情严重程度是可靠的,存活与死亡患儿相比,在入院时、入院后数次评分的分值均有非常显著的差异。在美国,其他8个医院的ICU使用PSI评分也取得了类似结果。
(2) 小儿死亡危险(pediatric risk of mortality,PRISM)评分:
PSI评分涉及34个生理参数,75个测量范围,虽然很全面,但作为常规用于临床显得过于繁琐,不易普及。Pollack等学者在PSI评分基础上,进行了简化。他们先对1415例ICU患儿进行PSI评分,然后用Logistic多元回归方法,对PSI评分中的生理参数进行分析处理,对统计意义较小的参数予以删除,对无显著差别的测量范围,予以合并,结果生理参数由34个减少至14个,参数范围由75个减少至23个。这些参数即成为PRISM评分系统中的检测指标。根据PRISM评分值可以估计患儿死亡危险性(P)大小,方法是先计算R值,R=0.207×PRISM分值-0.005×年龄(月)-0.433×手术分-4.782(手术分:手术患儿=1,非手术患儿=0),再算出P值,P=exp(R)/ (1+exp[R])。荷兰学者在612例ICU患者使用此评分法预计病死率,结果与实际病死率相当接近。PRISM评分相对比较成熟,但也有不足之处,如对估计患儿远期死亡率、残疾率及功能发育情况等参考价值不大。
(3) 新生儿危重病例评分:
现有的新生儿危重病例评分中,有的与产科有关,如Apgar评分和胎龄评分,有的与特殊疾病如支气管肺发育不良有关,有的用于评估患儿病后的发育情况,尚无一种完善的生理学评分法。习惯常以新生儿初生体重作为衡量病情轻重的指标,显然准确性较差。一些学者把PRISM评分用于足月儿病例,但新生儿,特别是早产儿与儿童和婴幼儿有较大差别,不宜直接套用PRISM评分法。新生儿评分方法有多种,每一种评分法都有自己的优缺点,是医务人员临床、科研中进行病情量化、危重评价可借助的有力工具。
1) 新生儿急性生理学评分(score for neonatal acute physiology,SNAP):
SNAP的研制过程与PSI相似,全系统包括26个生理参数、34个项目。分值有1、3、5分三个等级,意义与PSI评分相同。1643例新生儿进入ICU后24小时内进行了SNAP评分,结果表明,SNAP评分可以客观评估疾病的危重程度,随SNAP分值升高,患儿病死率显著升高。SNAP分值还与护理工作量、治疗强度及住院时间长短高度相关,但与患儿体重大小无明显相关。SNAP评分涉及生理参数较多,为便于应用有进一步简化的必要。
2) 新生儿急性生理学评分围生期补充(score for neonatal acute physiology perinatal extension,SNAPPE):
SNAPPE是在SNAP基础上发展形成的,增加了出生体重、小于胎龄儿、出生5 分钟Apgar评分3个指标。由于增加了以上围生期因素,SNAPPE能更好地预测新生儿的病死率,分值越高,死亡风险越大。
3) SNAP-Ⅱ:
由于SNAP、SNAPPE数据收集较困难,在对来自北美30个医疗中心的数据进行Logistic回归分析后,研究人员从中筛选出了统计学上与院内病死率最密切相关的6个指标制订了SNAP-Ⅱ,即:最低平均血压(动脉压)、最低体温、动脉血氧分压与吸入氧浓度之比、最低血酸碱度、惊厥和入院后12小时内尿量。分值越高,病情越危重。
4) SNAPPE-Ⅱ:
在SNAP-Ⅱ的基础上增加3个围生期因素,共包括9个项目,即:SNAP-Ⅱ+出生体重、5分钟Apgar评分、小于胎龄儿。分值越高,病情越重。
5) 新生儿临床危险指数(clinical risk index for babies,CRIB):
CRIB的原理及研制过程类似PRISM评分,经多元回归分析处理,原来专家选出的41个生理参数大部分被删除,仅剩出生体重、胎龄、先天畸形、碱剩余、最小和最大吸入氧浓度等6个变量。CRIB评分适用于出生体重1500g以下或胎龄小于31周的早产儿,并须在出生后12小时内进行评分。经验证,CRIB评分效果比较满意,使用方便,但范围较窄。
6) CRIB-Ⅱ:
CRIB-Ⅱ是改良后的CRIB评分,它包括胎龄、出生体重、性别、最大BE值、入院时体温5项指标。除入院时体温易受护理相关因素影响外,其余指标均受治疗影响小。该评分倾向于评价低出生体重伴低体温患儿的预后。
(4) 第3代小儿死亡危险(PRISM Ⅲ)评分:
PSI和PRISM分别为第一、第二代评分。与第2代小儿死亡危险评分相比,两者遵循的原则是相同的,同属于生理学评分的范畴。不同之处在于PRISM Ⅲ对原来评分体系中所用的测定指标和相应的测量范围进行了适当的调整。减去了一些相对不重要或与评估病情关系不紧密的指标,增加了比较敏感的指标。PRISMⅢ有17个测定指标、26个测定范围(表1-31)。对判断预后最重要的指标是收缩压、神志改变、瞳孔反射异常,评分赋值较高。生理指标范围依年龄分为新生儿、婴儿、儿童、青少年4 组。使用PRISM Ⅲ评分表时,应注意以下10点说明:
1)PRISM Ⅲ 应在患儿入ICU 后第1个12 和24小时进行评估。
2)通常情况下使用最高或最低测量值进行评分。当生理参数异常存在升高和降低两种可能状态时,PRISM Ⅲ分值设计了升高和降低参数范围。再入院计为新病例。除外常规转到其他病区而收入ICU 的患儿,除外PICU 住院<2小时患儿,除外持续进行心肺复苏、生命指征稳定不能≥2小时患儿。手术室死亡病例,如手术是住PICU 期间进行且患儿因治疗需要ICU监护的,可包括在评分病例中。年龄:新生儿<1个月;婴儿≥1~12个月;儿童≥12~144个月,青少年>144 个月。
3)心率:不在哭闹或医源性刺激情况下评估。
4)体温:可采用直肠、口腔、血液和腋下温度。
5)瞳孔反射:瞳孔无反应状态需>3分钟,有医源性扩张瞳孔影响时不作评估。
6)神志状态:仅适于诊断或拟诊为急性中枢神经系统疾病的患者。使用镇静剂、肌肉松弛剂、麻醉剂2小时内不作评估。如需持续应用肌肉松弛剂或镇静剂,则评估应选在不使用镇静剂、肌肉松弛剂、麻醉剂,时间距入院最近时进行评估。昏迷定义为Glasgow评分<8 分,或使用其他神志状态评估工具。
7)酸碱状态:CO 2总含量不作为常规检测时,可使用从血气分析计算得到的碳酸氢盐值。pH和PCO 2可使用动脉、毛细血管或静脉血检测。
8)PO 2仅限于动脉血检测。
9)全血校正:如为全血检测,则血糖增加10%、血钠增加3mmol/L、血钾增加0.4mmol/L。
10)非手术性心血管疾病指作为入院主因的急性心血管病变。癌症和染色体异常可为急性或慢性。既往ICU住院和入ICU 前心肺复苏应与本次入院有关。心肺复苏应需心脏按压。手术后指术后最初24小时。导管插入不作为术后状态。急性糖尿病指糖尿病急性临床表现(酮症酸中毒)为入PICU 主因。从其他病房转入指除手术室和恢复病室外的所有病区。
2. 国内小儿危重病例评分
(1) 小儿危重病例评分法(pediatric critical illness score,PCIS):
本着生理学评分的原则,国内新的小儿危重病例评分法选了10项指标(其中BUN与Cr任选一项)(表1-32)。该评分法有以下几点说明:
1)不适于新生儿及慢性疾病的危重状态。
2)首次评分应在24小时内完成。根据病情变化可多次进行评分,每次评分,依据最异常测值评定病情危重程度。当某项测值正常,临床考虑短期内变化可能不大,且取标本不便时,可按测值正常对待,进行评分。
3)患儿病情分度:分值>80,非危重;80~71,危重;≤70,极危重。临床上常把评分值≤90的患儿收入PICU。
4)不吸氧条件下测血PaO 2
(2) 简化PCIS评分:
当PCIS评分在全国临床迅速推广时,发现了一些问题。一方面基层医院欢迎PCIS评分,这对他们迅速判断患儿病情,决定患儿留在当地治疗还是转往上级医院有帮助。但不少小医院没有配备血气分析仪或无法全天24小时进行血气分析,这给他们的评分工作带来困难。针对这种情况,中华儿科学分会急诊组和中华急诊学分会儿科组,1999年12月~2000年12月组织了第2次大规模的PCIS临床应用研究,探讨简化PCIS评估患儿病情的可能性。这次协作共有13 家医院参加,其中儿童医院10所,妇儿医院1 所,综合医院2所。研究期间各协作医院共收治急性病患儿1036例。
表1-31 第三代小儿死亡危险评分(PRISM Ⅲ)
结果显示,首次评分减去血pH和PaO 2两项指标后,与PCIS评估一致的病例为82.6%。患儿第3、7天和末次评分(出院或死亡时进行末次评分)时,又减去血钾、血钠、BUN或肌酐3项指标,仅留5项指标进行评分,简化评分与PCIS评估符合率为81.5%~97.1%。简化前、后有良好相关性( r=0.629~0.948, P 均<0.001)。简化后4次评分,非危重、危重、极危重组病死率差异有非常显著性(χ 2=86.13~740.33, P 均<0.001),即评分越低,病死率越高。在同一病情状态下,简化前后各组患儿的病死率变化不大。应注意,对于简化评分,首次评分为8项指标,满分为80,~80、~64、~56分分别代表病情非危重、危重、极危重。其余各次评分用5项评分,满分为50,~50、~40、~35分分别代表病情非危重、危重、极危重。协作组认为首次评分减去2项指标,其余各次评分减去5项指标后的病情评估与原评分法基本一致。这样,条件较差的基层医院也可以比较顺利地开展危重病例评分工作了。
(3) 婴儿及儿童多系统器官功能衰竭与PCIS:
多系统器官功能衰竭(multiple system organ failure,MSOF)是20世纪70年代以来命名的一个新的临床综合征,是指2个以上(含2个)器官或系统序贯或同源发生功能衰竭。最初在外科领域报道并得到确认,20世纪80年代在国内儿科学界也开始引起重视,并于1988年制定过小儿MSOF的诊断标准,但较繁琐,且有缺乏量化指标。第四届全国儿科急救学术研讨会,参考Wilkinson小儿MSOF诊断条件,提出了本综合征诊断标准的建议。至于将哪些器官系统包括在MSOF之内,由于年代不同,意见也不一致。目前倾向于列入肺、循环、肾、肝、消化、中枢神经及血液七个系统。20世纪70年代认为若某一器官功能衰竭是MSOF患者的基础疾病时,该脏器应除外,如感染性休克引起肾衰只能算肾脏一个器官衰竭,而感染性休克作为基础疾病不能算衰竭脏器。同理,20世纪80年代我国有些学者对肺炎合并心力衰竭,只算心脏一个器官功能衰竭。现认为从重视MSOF这一立场出发,上述情况应视为已存在2个器官功能衰竭,因为既存疾患的脏器由于MSOF的发生,功能不全必然增重。
器官功能衰竭的评估有重要的临床意义。国内资料显示,1个、2个、3个器官功能衰竭的患儿病死率分别为4.8%、7.4%、26.5%,3个以上器官功能衰竭的患儿病死率高达53.8%。器官功能衰竭评估与危重症评分配合使用,可起到互相补充的作用。
(4) PCIS与PRISM Ⅲ:
现代危重评分系统建立的理论基础是“生理学评分”,即认为病情危重程度与全身各系统生理指标紊乱有关,而不仅仅是各个孤立的脏器系统疾病的反映。PCIS和PRISM Ⅲ评分的理论依据是相似的,2个评分体系中都包括了多器官系统的指标。
评分系统建立与当地的患儿情况、医院设备、医疗技术等有关。PRISM Ⅲ是根据美国的资料制定出来的,对于预测当地患儿的死亡风险是准确的。已有学者报道PRISM 评分用在发展中国家,需要一定的校正。很显然,同样分值的患儿在不同的医疗条件下,治疗方法不尽相同,预后也可能不同。一种危重评估方法是否能在其建立和发展区域以外进行应用,需要实践检验,PRISM Ⅲ评分是否适于在中国应用需要实践检验。PCIS 是我国的小儿危重评分工具。很多作者对PCIS 进行了多层面的深入研究,如探讨PCIS 与国外常用的PRISM评分的相关性和应用特点,PCIS 与SIRS、MODS 在评估病情上的意义,PCIS在儿科急救各环节应用意义等。50余篇相关论文发表在全国25 种专业杂志上,遍布20多个省、市、自治区。PCIS 是目前国内应用最广泛、有效的危重患儿病情评估方法,经实践检验证实其简便、有效。
(5) 新生儿危重病例评分法:
评分原则与PCIS相同,患儿病情分度:分值>90,非危重;90~70,危重;<70,极危重。
1)新生儿危重病例评分法(表1-33)。
2)新生儿危重病例单项指标:符合一项或以上者可确诊为新生儿危重病例:①需行气管插管机械辅助呼吸者或反复呼吸暂停对刺激无反应者。②严重心律失常,如阵发性室上性心动过速合并心力衰竭、心房扑动和心房纤颤、阵发性室性心动过速、心室扑动或纤颤、房室传导阻滞(Ⅱ度Ⅱ型以上)、心室内传导阻滞(双束支以上)。③弥散性血管内凝血者。④反复抽搐,经处理抽搐仍持续24小时以上不能缓解者。⑤昏迷患儿,弹足底5次无反应。⑥体温≤30℃或>41℃。⑦硬肿面积≥70%。⑧血糖<1.1mmol/L(20mg/dl)。⑨有换血指征的高胆红素血症。⑩出生体重≤1000g。
表1-32 小儿危重病例评分法
3)新生儿危重病例评分应用:已有多家医院在新生儿使用了评分,多认为评分可以准确地反映病情轻重,例如对82例患各种疾病的新生儿进行了连续评分,发现评分值越低病情越重,多器官功能障碍发生率越高,病死率也越高。相反,经治疗评分值增高时,病情也呈减轻趋势。有人把评分法用于新生儿转运,有效提高了转运患儿的安全。有学者用新生儿危重病例评分和SNAP分别对同一组患儿进行了评估,结果表明两种评分法高度相关( r=-0.8616, P<0.01),都能有效检出危重患儿。
表1-33 新生儿危重病例评分法(草案)

(宋国维)

第二节 脑死亡和持久的意识丧失

一、 脑死亡
【概念】
在20世纪60年代以前,即重症监护病房普遍建立及现代生命支持技术广泛应用于临床之前,并没有脑死亡这一诊断。只是在现代生命支持技术及重症监护技术不断进步的前提下,那些大脑皮层及脑干功能完全丧失的患儿,其心肺功能仍然可以在人工支持下长期维持以后,才出现“脑死亡”这一专业术语。
按传统观念,呼吸、心搏停止就意味着死亡或生命活动停止。然而,自20世纪70年代后,特别是在机械通气及其他生命支持技术飞速进步及广泛应用于临床以后,部分中枢神经系统活动已经完全停止的患儿的心脏仍然可以在人工支持下长期跳动,因而,“心搏、呼吸停止就是死亡”的概念已经不再适用。现阶段的医学概念是:呼吸、心搏以及其他重要生命活动停止(如意识丧失、瞳孔扩大等),可能只是这些功能的暂时性停止,仍然还存在着恢复的可能性。所以,心搏、呼吸停止尚未意味着生命的永远结束,只能称之为临床死亡。在此背景下,就提出了“脑死亡”和“临床死亡”这样两个概念。
“脑死亡”概念的出现给医学和伦理学提出了两个新问题:第一,死亡的现代概念是什么?什么时候可宣布患儿死亡?第二,什么时候可以放弃对患儿的生命支持措施?
目前,医学界一致同意:枕骨大孔以上的全部脑组织(大脑皮层及脑干)的功能完全的、不可逆的、永久的丧失即是脑死亡。要确定脑死亡必须同时确定大脑皮层及脑干的功能完全的、不可逆的、永久的丧失。
1968年,哈佛大学医学院首次提出了一个脑死亡诊断标准,它是研究脑死亡的开端。1971年,明尼苏达大学提出了一个自己的关于脑死亡的标准。1970年,美国建立了一个全国性的多中心协作研究机构,并于1976年提出了一个关于脑死亡诊断标准的建议。同年,英国皇家学会也制定了一个脑死亡诊断标准。此后,美国的一个专门委员会又于1982年首次提出了一个脑死亡诊断标准。1984年,美国约翰•霍普金斯大学医学院也制定了自己的诊断标准。到目前为止,世界已有13个国家制定了自己的脑死亡诊断标准。
【病理学】
从1968年哈佛大学医学院首次提出“脑死亡”这个概念之时,它就是一个临床概念而不是一个解剖学或病理学诊断。脑死亡并无特征性的病理学改变。一些学者曾试图根据临床检查及尸检发现找出一个脑死亡的病理学标准,但都没有成功。研究表明,约40%的患儿可出现脑自溶或脑液化;多数患儿可见到皮层充血、水肿、软化、细胞破裂等。组织上可见到血管充血但没有炎症反应。所有这些大体及显微结构的改变多数见于接受呼吸机支持超过12小时的患儿,因而国外曾称之为“呼吸机脑”。
【诊断】
脑死亡的诊断必须在稳定的环境中对意识丧失的患儿进行连续的观察之后才能作出。在确定脑死亡时,患儿的血流动力学必须是稳定的。因为当脑循环极度低下时,中枢神经系统的活动,包括脑电活动在内,也会受到极度抑制,一旦脑循环恢复时,中枢神经系统的功能也随之恢复。Jorgensen等曾观察到,当心搏骤停时中枢神经系统功能停止,但当血压恢复后,患儿的中枢神经系统功能可在15分钟内恢复。
在确定脑死亡时,患儿的肛温必须大于或等于35℃。因为在深低温情况下,脑的代谢可降低到极低的程度以致脑功能不能用常规的方法检测出来,此时患儿的情况可酷似脑死亡。所以,此时的自主呼吸停止,瞳孔散大、固定、对光反射消失、心跳停止等,都不能作为脑死亡的证据。Sicbke等曾见到浸入冰水中40分钟后存活而无后遗症的患儿;South-Wick等亦曾经历过深低温伴有心搏停止2小时经积极抢救存活而无后遗症的患儿。因此,对于低温患儿(肛温<32℃),在体温恢复前不要下脑死亡的诊断,尤其是对药物中毒或乙醇中毒患儿更是如此。
如果患儿已经接受过肌松剂治疗,应等肌松剂的作用消失后再行检查。
为治疗颅内高压而接受过大剂量硫喷妥钠的患儿,常有等电位的脑电图,此时脑电图不能作为脑死亡的诊断依据。脑血管造影可以确定有无脑血流存在,脑血流的终止有助于确定脑死亡。对于已接受过巴比妥昏迷疗法的患儿,可借助于脑血管造影来确定脑死亡的诊断。
在脑死亡时,下丘脑结构及功能已经破坏,因此体温调节功能丧失。寒战表示下丘脑体温调节功能存在,因此,当患儿有寒战反应时应排除脑死亡。
去脑强直状态及去皮层强直状态表示脑干功能存在,应排除脑死亡。
低血容量性休克、脓毒血症性休克、心源性休克都可使脑血流极度降低。脑功能受到极度抑制,当脑血流恢复后,脑功能可以恢复正常。
总之,在诊断脑死亡之前,必须将上述可逆的影响因素如低温、低氧、低血容量、低心搏出量、镇静剂、麻醉剂、肌松剂及其他毒物、药物的影响予以排除。
【临床检查】
在作脑死亡诊断时必须先证明:
1.大脑和脑干功能已经完全停止。
2.脑功能停止是不可逆的,没有恢复的可能。
3.经过一段时间的观察和治疗后确证脑功能永远停止。
要确定脑死亡需作如下检查:
1. 疼痛试验
在脑神经分布区域施以疼痛刺激,痛觉反射存在则说明脑干功能存在。对刺激无反应或无反射,反映枕骨大孔水平以上的脑功能丧失(图1-33)。但在脑功能完全丧失之后脊神经元仍可存活,因此脊神经分布区域的某些原始反射存在并不排除脑死亡。
图1-33 疼痛反射消失、表示脑干功能丧失
2. 瞳孔反射
脑死亡时瞳孔对光反射消失(但不一定是等大或散大)。东莨菪碱、鸦片、扩瞳药、肌松剂、眼外伤或眼病(如白内障)存在时,瞳孔反射的意义就不存在。角膜反射消失是脑死亡的征象之一,但可能由于严重的面神经麻痹而消失,因而诊断时要加分析。睫毛反射的反射弧经过脊神经,因而在脑死亡诊断并无意义(图1-34、图1-35)。
3. 迷走神经反射
迷走神经反射可通过插入鼻咽导管或气管插管进行试验,任何咳嗽、咳呛反射说明脑干反射存在,因而可排除脑死亡诊断。
4. 洋娃娃眼运动试验(或doll试验)
试验时将患儿头向两侧迅速转动,试验中如发现眼球可以随头的转动而转动则说明脑干功能存在,如眼球固定不动是脑死亡的证明。但在作洋娃娃眼运动试验前必须排除脊柱外伤,以免转动脊柱损伤脊髓,造成高位截瘫(图1-36)。
图1-34 脑干功能正常时瞳孔对光反射存在
图1-35 脑干功能丧失时瞳孔扩大、固定,对光反射消失
5. 前庭温度试验
将摄氏4℃的冷冻盐水100ml经导管快速注入患儿的外耳道时,若患儿的脑干功能存在,则可引起眼球水平震颤,慢动相向同侧,快动相向对侧。向双耳同时注入冰水,眼球下垂;向双耳同时注入温水,则眼球上翻。若脑干功能完全丧失,则两侧前庭温度试验都将消失(图1-37)。
6. 脑干诱发电位(brainstem evoked potential)测定
脑干诱发电位是机体对一定刺激引起的脑电反应。它和普通脑电检查不同:诱发电波的电压极低,通常隐藏于正常脑电活动之中,只有在反复给予刺激后重复测量方能检出。它只能用计算机记录、分析并得出波形。诱发电位不为麻醉剂、镇静剂,包括巴比妥类药物所抑制。
临床上有三种常用的诱发电位测定:脑干听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位及视觉诱发电位。
脑干听觉诱发电位:是用一种滴嗒声刺激患儿,然后记录脑电活动。脑电波出现则提示听神经活动,而脑死亡后则没有任何脑电波形。应该指出,脑干听觉诱发电位只测定脑干对声音的反应,这对耳聋、中耳外伤、中耳积液的患儿来说,即使脑干完全正常,也可能不出现任何波形。
图1-36 洋娃娃眼运动试验
上排:脑干功能正常时:将患儿头迅速右旋,患儿眼球向左转;
将患儿头迅速左旋,患儿眼球向右转;
头后仰,眼球下垂;头前俯,眼球上翻。
下排:脑干功能受损时:头左旋、右旋、后仰、前俯时,眼球均固定于正中位置
图1-37 前庭温度试验
上图 左侧 脑干功能存在时   上图 右侧
向右耳注入冰水眼球向右转动   向双耳同时注入冰水,眼球下垂
向左耳注入冰水眼球向左转动   向双耳同时注入温水,眼球上翻
下图 脑干功能丧失时,注入冰水、温水眼球均无反应
躯体感觉诱发电位:对身体一定部位施以电刺激,可诱发出皮层脑电波,而脑死亡患儿对电刺激没有脑电反应。
视觉诱发电位:测定皮层对闪光刺激所引起的脑电反应。所有脑死亡患儿对闪光刺激都没有脑电反应。然而,与脑干听觉诱发试验一样,视网膜、视神经通路、视放射途径中任何部位的中断都能使视觉诱发电位消失而产生与脑死亡相似的结果,因而应予鉴别。
目前,在确定脑死亡方面,脑干诱发电位主要用于确定由药物引起昏迷患儿的脑干功能。
7. 呼吸暂停试验
呼吸暂停试验是指将正在使用呼吸机的患儿,暂时撤离呼吸机1分钟,以允许患儿PaCO 2升高至60mmHg (8kPa)以上,pH低于7.30以下,对于慢性阻塞性肺部疾病、依赖低氧血症以维持其通气功能的患儿,还应当允许其PaO 2低于50mmHg (6.7kPa)。这时如果脑干功能存在,则患儿可能有一定的自主呼吸。若自主呼吸消失,说明脑干功能丧失。注意,在暂时撤离呼吸机前需吸入100%纯氧5分钟以预防停机时患儿缺氧加重。
综合各方面的材料,脑死亡的诊断应包括下列内容:
1.没有意识,没有自主运动,对刺激无反应。
2.瞳孔扩大、固定、对光反应消失。
3.没有去大脑强直及去皮层强直。
4.眼球运动反射(洋娃娃眼试验或doll试验)消失:若眼球运动反射存在时可见到眼球发生水平震颤,若眼球固定不动则是脑死亡的证据。
5.眼-前庭反射消失(前庭温度试验)。
6.在吸痰时没有咽反射及咳嗽反射。
7.呼吸暂停试验 在停呼吸机前应确实肯定镇静剂、麻醉剂、肌松剂的作用已完全消失,停机后无自主呼吸出现。
8.使用阿托品后没有心动过速;刺激迷走神经后没有心动过缓反应。
9.脑电图呈等电位。
10.脑干诱发电位消失。
脑死亡的诊断必须由两位高年资的医师同时确定,其中一位必须是重症监护科专业医师,另一位必须是神经科专业医师。如果死亡患儿涉及器官捐献,则参加器官移植的医师不能参加。
脑死亡的诊断必须经两次以上的复查才能确定,每次间隔至少是8小时。
关于儿童脑死亡的诊断,一度曾认为婴儿及儿童对缺氧性脑损害的耐受力比成人强,但到目前为止,很少有实验室证据支持这一理论。因而目前认为,儿童脑死亡的诊断标准与成人并无不同。Holbrook曾指出:长期没有建立儿童脑死亡诊断标准的原因是因为缺乏有关婴幼儿期脑死亡的临床经验。1987年,美国一个合作研究组第一次提出儿童脑死亡的诊断标准。此外,Kero等曾指出,在儿童期,单调、无变化的心律常提示脑死亡。脑死亡儿童在血容量不足或血管加压药输入速度改变时其心率和脉搏也很少改变。
总之,脑死亡是在20世纪70年代随着医学科学的进步,特别是重症监护学和现代生命支持技术的进步才提出来的新概念。在这方面的研究工作我国还刚刚起步,还没有自己有关的法律和法规。但是,随着我国重危患儿抢救技术的进步,特别是随着器官移植事业的发展,我们必然面临脑死亡的诊断问题。医学、法学和伦理学也必然要求我们制订出我国自己的脑死亡标准和相应的法律、法规。
附录:
【哈佛大学脑死亡标准(1968)】
1.体温>32.2℃,对外界刺激无反应。
2.无抑制性药物影响。
3.无自发运动。
4.在自然空气下脱离呼吸机3分钟后仍无自主呼吸。
5.无反射 包括瞳孔扩大固定;无去大脑或去皮层状态;
● 无吞咽及发音反射;无角膜及咽反射;
● 无伸展及深腱反射。
6.EEG等电位。
7.24小时后重复仍无反射。
【约翰•霍普金斯医院脑死亡标准(1984)】
1.无低温及休克。
2.主管医师及神经内(外)科医师共同观察6小时。
3.临床标准
● 瞳孔扩大固定;
● 眼前庭反射消失(注射100ml冷冻盐水于外耳道后无反应);
● 角膜反射消失;
● 当PaCO 2>60mmHg (8kPa)仍无呼吸;
● 对枕骨大孔以上的神经支配部位刺激无反应;
EEG等电位。
4.特殊检查 排除药物毒性并用脑血管造影证实脑无血流。
【儿童脑死亡的诊断指标(1987)】
通过病史确定昏迷的最可能原因。
● 体检。
● 呼吸停止与昏迷同时存在。
● 没有脑干功能。
二、 持久的意识丧失(植物状态)
持久的意识丧失又称植物状态或无脑综合征,代表着一种生与死之间的状态。它既非脑死亡,但意识又永远不能恢复。临床上,他们的大脑皮层功能完全丧失但保持有极有限的脑干功能;有严重的脑功能障碍但也有极有限和极简单的原始脑干功能,例如能睁眼、咀嚼、吞咽;有自主呼吸、能改变呼吸的频率和节律等;有简单的植物功能:如有维持窦性心律、保持血管张力、血液运输气体以及供应营养物质的能力;保持氧和二氧化碳的交换功能,有肠道活动、肾脏能制造尿液,但是大小便及膀胱完全失去控制。他们没有高级的脑功能,如说话、随意运动、情感和记忆功能,他们有脑电活动但脑电严重抑制。这些患儿没有知觉、没在感情、没有人格、没有记忆、没有社会关系、没有有目的的活动,宛如一株有生命的植物,故称为植物状态。
持久的意识丧失的病因是脑缺氧,例如长时间的心搏骤停、休克导致脑血流灌注不足。长时间的颅内高压时也可以导致脑灌注压极度降低而造成严重的脑缺氧。这时,对氧需求量最高的或者对缺氧最敏感的新皮层区就死亡,而对氧需求量较低或对缺氧耐受较好的脑干就得以保存下来。
持久的意识丧失要和长期昏迷相鉴别:持久的意识丧失与长期昏迷患儿不同的是,昏迷患儿通常没有自发的睁眼和咀嚼运动,而持久的意识丧失状态则可以有无意识的睁眼和咀嚼运动。昏迷患儿在病因去除之后意识可以完全恢复,而持久的意识丧失患儿的意识状态则是永远不可能恢复的。有时这两种情况的鉴别会非常困难,常常见到某某植物人意识恢复的报告。实际情况可能是长期昏迷患儿的恢复。
持久的意识丧失要与运动性失语,脑、延髓、脊髓中断鉴别,后者有意识,但脑神经运动及随意肌运动丧失。持久的意识丧失还要与脑桥-延脑损害所造成的所谓“锁住综合征”相鉴别。
持久的意识丧失包括五种情况:
1.持久的植物状态。
2.脑外伤或脑缺氧后昏迷伴随有脑皮层功能丧失。
3.变性性脑病的终末阶段。
4.颅内肿瘤样损害。
5.先天性脑发育不良。
从病理解剖和病理生理角度来说,持久的意识丧失意味着皮层功能的永久丧失,它是不可逆的,永远不能恢复的,因此其预后是严重的。良好的、精心的护理能使这类患儿长期存活下去,但往往因继发感染、呼吸道分泌物阻塞引起窒息而死亡。

(何庆忠)