头痛3天，意识不清1天—意识障碍原因待查
【实习医师汇报病历】
现病史：患者女性，26岁，以“头痛3天，意识不清1天”入院。患者于3天前无明显诱因出现头痛，以左侧颞部疼痛为主，阵发性加重，不伴头晕、恶心、呕吐，无肢体抽搐、乏力，无发热、畏寒。于当地医院就诊，当时体格检查未见异常，行头颅CT检查未见异常，考虑“上呼吸道感染（感冒）”给予相应的药物治疗，之后患者仍有头痛，伴恶心呕吐。入院前1天患者出现左侧肢体抽搐，双眼上翻，伴意识不清，持续数分钟后抽搐缓解，仍有意识不清，为进一步治疗，以“昏迷原因待查”收入我院治疗。自发病以来精神欠佳，纳差，大小便正常。平素体健，无传染病史、外伤史、输血史，无药物及食物过敏史，预防接种史不详。
入院查体：T 36.8℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 120/78mmHg。昏迷状，瞳孔等圆等大，对光反射正常存在。双肺呼吸音正常，未闻及干湿啰音，心率88次/分，心律齐，未闻及心脏杂音，未闻及心包摩擦音。神经科查体：左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌力3级，右上肢肌力5级，右下肢肌力3+级。病理反射未引出。
辅助检查：血常规、凝血指标、肝肾功能、血糖、电解质等检查未见异常。病程第1天头颅CT未见异常（图1-8）。病程第3天头颅CT示右侧额顶叶低密度病灶（图1-9）。
图1-8 头颅CT（病程第1天）示未见异常
图1-9 头颅CT（病程第3天）示右侧额顶叶低密度病灶
入院诊断：意识障碍原因待查：脑梗死？
治疗计划：给予营养神经、脑保护、改善脑循环和维持水、电解质和酸碱平衡治疗，并进一步完善相关检查。
主任医师常问实习医师的问题
该病例有哪些临床特点？
答：(1) 患者青年女性，急性起病，进行性加重，既往病史无特殊。
(2) 临床表现为“头痛3天，意识不清1天”，起病为突发头痛，阵发性加重，第3天出现肢体抽搐、左侧肢体偏瘫，伴意识不清。
(3) 体格检查：昏迷状，瞳孔等圆等大，对光反射正常存在。心肺正常。神经科查体：左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌力3级，右上肢肌力5级，右下肢肌力3+级。病理反射未引出。
(4) 辅助检查：病程第1天头颅CT未见异常。病程第3天头颅CT示右侧额顶叶低密度病灶。
该患者是否为昏迷？意识障碍程度如何分级？
答：意识障碍根据其严重程度分为嗜睡、昏睡和昏迷。昏迷按其程度又可分为浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。该患者意识完全丧失，任何刺激均不能唤醒，处于昏迷状态。疼痛刺激时患者有回避动作和痛苦表情，瞳孔对光反射、角膜反射、咳嗽反射等脑干反射基本保留。因此，患者处于浅昏迷状态。
临床上有哪些情况需要与昏迷进行鉴别？
答：需要与癔症、晕厥、失语、木僵、去大脑皮质综合征等情况进行鉴别。
（1）癔症常见于强烈精神刺激后，瞳孔对光反应灵敏，无神经系统阳性体征。
（2）晕厥是由于大脑一过性供血不足导致的短暂意识障碍，可以在数秒或数分钟后恢复。
（3）失语患者对疼痛刺激的反应是灵敏的，可能领会表情、示意性动作。木僵多见于精神疾病患者，有兴奋或躁动病史。
（4）去大脑皮质综合征患者可以出现睁眼闭眼、吞咽功能，但无自主有目的的活动。
临床上导致昏迷的常见原因有哪些？该患者昏迷的原因是什么？
答：脑部疾病或脑部以外的脏器疾病或全身代谢性疾病都可以导致昏迷。脑部病变的原因有脑血管疾病（出血或梗死）、脑静脉窦血栓形成、颅内肿瘤、脑脓肿、硬膜下血肿、硬膜外血肿、颅内感染、脑挫裂伤、癫癎大发作等。脑部以外脏器疾病或全身代谢性疾病，如低血糖、中毒、肝性脑病等代谢性脑病也可导致昏迷。该患者是青年女性，急性起病，进行性加重，有神经系统定位体征，头颅CT有动态变化，出现额顶叶低密度病灶，昏迷的原因考虑脑血管疾病或脑静脉窦血栓形成的可能性较大。
如何处理昏迷患者？
答：昏迷患者应在抢救的同时完善检查，尽快明确病因。急诊处理包括做好气道管理，保持气道通畅，必要时气管插管、机械通气。维持循环功能，保证脑组织灌注。降低颅内压、控制抽搐及维持水、电解质和酸碱平衡。明确病因后积极针对病因治疗，如低血糖昏迷立即给予高渗糖，颅内感染给予抗感染治疗，脑梗死如在时间窗内达到溶栓指征者可积极给予溶栓治疗。
【住院医师或主治医师补充病历】
该患者入院后行腰穿检查：压力310mmH2O，常规RBC（++）/HP，WBC偶见/HP；氯118mmol/L；葡萄糖3.98mmol/L；微量蛋白1g/L。提示存在颅内压增高，脑脊液检查不支持颅内感染。但患者头颅CT的低密度病灶不能解释患者颅内压增高。遂再次复查头颅CT（图1-10）：额顶叶低密度病灶较前增大。因患者病情进一步加重，病灶范围继续扩大，考虑可能存在血管性或静脉窦性病变，遂行头颅CTA检查（图1-11），结果显示上矢状窦血栓形成。
图1-10 头颅CT（病程第5天）示额顶叶低密度病灶较前增大
图1-11 头颅CTA（病程第5天）示上矢状窦血栓形成
主任医师常问住院医师、进修医师和主治医师的问题
对目前的检查、治疗有何不同意见？
答：该患者昏迷的原因已经明确，是由于上矢状窦血栓形成引起大脑静脉回流不畅，脑皮质水肿、梗死，出现颅内压增高，最终导致患者昏迷。目前诊断已经明确，下一步应继续追问病史、完善检查，寻找上矢状窦血栓形成的病因，并积极针对上矢状窦血栓进行相应治疗。
上矢状窦血栓形成的病因有哪些？
答：本病病因有多种，可分为感染性和非感染性。感染性病因有头面部的化脓性感染，非感染性原因有妊娠、产褥期（产后1～3周多见）、口服避孕药、手术后、脱水、休克、恶病质、血液病、脑肿瘤、脑外伤等，这些因素导致血液呈高凝状态、血流淤滞，容易诱发静脉血栓形成。
上矢状窦血栓形成的临床表现有哪些？
答：本病临床表现多样，急性或亚急性起病，头痛最常见，可有恶心、呕吐、癫癎发作或精神障碍，局灶性运动或感觉障碍。颅内压增高患者可见视盘水肿。
如何进行诊断和治疗？
答：上矢状窦血栓形成缺乏特异性临床表现，只靠临床症状和体征诊断困难，确诊需要辅助检查，特别是影像学检查。脑脊液检查可以发现压力增高，早期常规和生化检查一般正常，出现白细胞增高，提示合并感染，发现红细胞增多提示存在出血。影像学检查头颅CT静脉血管成像（CTV）、磁共振静脉血管成像（MRV）、数字减影脑血管造影（DSA）可以明确诊断，其中DSA可以直接显示血栓的部位，是诊断的金标准。
本病治疗包括病因治疗、对症治疗和特异性治疗。病因治疗，对感染性病因应针对病原菌进行足量、足疗程抗感染治疗。对非感染性病因进行相应的治疗，如纠正脱水、改善脑血液循环。对症治疗包括降颅内压、控制癫癎、维持水和电解质平衡。特异性治疗是针对血栓进行抗凝和溶栓治疗。
主任医师总结
对昏迷的患者，病史询问十分重要。昏迷是否为首发症状还是某些疾病过程中逐渐产生的对明确病因很有帮助。要了解是否有服药、服毒或接触有毒物质，是否有脑外伤，是否有高血压病、糖尿病、癫癎病史，是否有发热、中耳炎等病史。
体格检查时要注意头颅是否有伤痕、血肿，皮肤黏膜是否有黄染、发绀、出血点，检查生命体征时要注意呼吸、血压、瞳孔的变化，神经系统检查时注意是否有局灶定位体征。
要完善实验室检查，包括血气分析、三大常规、肝肾功能、心肌酶及其同工酶、电解质、血糖、脑脊液或血培养等，完善心电图、胸部X线、头颅CT等辅助检查。
本例患者为青年女性，起病时以“头痛”为主要表现，3天后出现昏迷，伴肢体抽搐、偏瘫，脑脊液检查示颅内压增高，CT提示脑梗死征象，最终经CTA明确为上矢状窦血栓形成。当青壮年患者临床表现为脑梗死时，要注意排查是否存在颅内静脉窦血栓形成（CVST）。
颅内静脉窦血栓形成是脑血管疾病中的一种少见类型，临床表现复杂，诊断较为困难，具有以下临床特征：① 中青年患者居多，女性多于男性；② 起病形式多样，主要呈急性或亚急性起病，病情呈进展型；③ 首发症状以头痛伴呕吐，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫癎发作，也可以出现视力障碍、肢体无力或精神异常；④ 脑脊液检查的突出表现为颅内压升高，白细胞和蛋白正常或轻度升高，感染性或癌性患者白细胞及蛋白明显升高；⑤ 病因多样，感染、恶性肿瘤、高脂血症和贫血常见，约1/3的患者不能明确病因。对具有上述临床特征的可疑颅内静脉窦血栓形成患者，影像学检查是目前确诊颅内静脉窦血栓形成的主要手段。头颅MRI/MRV诊断颅内静脉窦血栓形成敏感而特异，能清晰地显示静脉窦阻塞情况以及脑组织的损伤情况，是目前诊断颅内静脉窦血栓形成首选的检查方法。
治疗颅内静脉窦血栓形成的主要原则是综合治疗，包括病因治疗、降低颅内压、对症支持治疗、抗凝治疗、溶栓治疗以及血管内治疗等。随着神经介入技术的发展，血管内介入治疗已成为颅内静脉窦血栓形成的有效治疗手段，尤其对于抗凝治疗和全身溶栓治疗效果不佳的重症患者。国内已有经动脉途径、经静脉途径溶栓、机械性破栓和静脉窦内支架置入术等多种方法联合治疗难治性颅内静脉窦血栓形成的报道，治疗效果确切，其有效性和安全性好。
本例患者最后经血管内取栓治疗，使静脉窦部分性再通，临床症状有所缓解，取得了一定的治疗效果。
参考文献
[1] 吴江. 神经病学. 北京：人民卫生出版社，2008.
[2] 张希德. 内科临床思维. 第2版. 北京：科学出版社，2007.
（吕波 曾红科）