第三节　弥漫性间质性肺病

本病是一组肺间质的炎性疾病。肺间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管基底膜之间的空隙。其中有弹力纤维、网状纤维和基质。细胞成分有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞。实际上间质性肺病还累及肺泡、小气道和微血管。

【临床表现与诊断要点】

间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。体格检查常规胸透或X线摄片可发现。临床可见活动时气急或进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。晚期常发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。

问诊有助于病因诊断。病因已明确者如下：

吸入无机粉尘引起的间质性肺病，如二氧化硅、石棉、滑石、锑、铝、煤、铍等。吸入有机粉尘引起的间质性肺病，如油烟、霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工肺、鸟类饲养者肺、曲霉菌病等。

吸入气体引起的间质性肺病，如二氧化碳、氯气、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气等。感染引起的间质性肺病，如病毒、细菌、真菌、寄生虫（卡氏肺囊虫）等。

此外，放射性损伤，吸入化学性粉尘、合成纤维、电木尘埃等。药物性损害，如白消安（二甲磺酸丁酯）、博来霉素（争光霉素）、呋喃妥因、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

病因未明的间质性肺病如下：特发性肺纤维化（结节病），脱屑性间质性肺炎（组织细胞增多病），淋巴组织样间质性肺炎（肺-肾出血综合征），间质性肺病伴发胶原-血管性疾病（特发性肺含铁血黄素沉着症），类风湿关节炎（韦格纳肉芽肿），进行性系统性硬化（慢性嗜酸性粒细胞肺炎），系统性红斑狼疮（弥漫性淀粉样变性），多发性肌炎-皮肌炎（肺泡白蛋白沉着症）等。

【防治措施与用药】

对已知病因的间质性肺病，首先应去除病因。对于不明病因的间质性肺病，宜抗感染、防止病变进一步发展或形成纤维化。宜选泼尼松口服1mg/（kg·d），1次/d，维持6～8周。然后每隔1～2周减少5mg，直至维持量0.25mg/（kg·d），定期X线胸片和肺功能检查，待病情控制稳定后逐渐撤离激素。不能耐受激素或应用激素后病情仍进展者可试用环磷酰胺、硫唑嘌呤或中医药治疗。有学者认为秋水仙碱组和（或）D类青霉胺组与皮质激素联用优于单用皮质激素组。此外，应积极防治并发症，对症治疗。