第四章 补体系统

【重点内容】

补体又称补体系统，存在于人与脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活化后具有酶活性的一组球蛋白。主要由肝细胞和巨噬细胞产生，由30多种可溶性蛋白和膜蛋白组成，C3含量最高。

补体系统的组成

1．补体固有成分：存在于体液中参与补体激活过程的补体成分。包括经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2；替代途径的B因子、D因子、P因子；甘露聚糖结合凝集素（MBL）途径的MBL和相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）；三条途径共同末端成分C3、C5、C6、C7、C8、C9。

2．补体调节蛋白：存在于血浆中或细胞膜表面能够调控补体活化强度的补体成分，包括C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、S蛋白和存在膜表面的加速因子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）等。

3．补体受体：存在于细胞膜表面能与补体活性片段或调节蛋白结合，介导多种生物学效应的补体成分包括CR1～CR5、C3aR、C4aR、C5aR等。

4．性质：各成分均为糖蛋白，性质不稳定，56℃30min可灭活，室温下很快失活。

补体系统的激活与调节

1．经典途径：整个过程分识别、活化、攻膜三个阶段，激活物为IgG或IgM与相应抗原形成的免疫复合物，以C1→C4→C2→C3→C5～C9顺序反应。

2．旁路途径：整个过程分准备、活化、攻膜三个阶段，激活物为脂多糖、肽聚糖、酵母多糖、聚合的IgA和IgG4，在B、D、P因子参与下，以C3→C5～C9顺序反应。

3．MBL途径：以病原微生物表面甘露糖、葡萄糖、半乳糖等为激活物，当它们与血浆中MBL结合，使MASP活化进而以C4→C2→C3→C5～C9顺序反应。

4．补体系统调节：自身的调控、因子调控。

补体系统的生物学作用

1．细胞、细菌溶解作用：补体激活后，在靶细胞表面形成攻膜复合体，导致靶细胞溶解。

2．调理作用：促进吞噬细胞的吞噬能力。

3．清除免疫复合物作用：减少IC形成、促进IC解离、促进IC清除。

4．介导炎症反应：活性片段C3a、C4a、C5a具有炎症介质作用。

5．免疫调节作用：C3协助APC、调节细胞增殖分化、调节免疫细胞效应。

【习题】

一、选择题

A型题

1．激活补体能力最强的免疫球蛋白是（　）

A．IgG

B．IgE

C．IgA

D．SIgA

E．IgM

2．IgG经木瓜蛋白酶作用后，获得的裂解片段是（　）

A．Fab和Fc

B．F（ab′）2和pFc′

C．2Fab和pFc′

D．2Fab和Fc

E．Fab和pFc′

3．补体固有成分中，在血清中含量最高是（　）

A．C1

B．C4

C．C3

D．C9

E．C2

4．具有调理作用的补体组分是（　）

A．C3a

B．C3b

C．C5a

D．C5b

E．C4a

5．存在反馈性放大机制的补体激活途径是（　）

A．经典途径

B．替代途径

C．经典和替代途径

D．凝集素途径

E．经典和凝集素途径

6．补体活化替代途径中C3的转化酶是（　）

A．C4b2a

B．C4b2a3b

C．C3bBb

D．C3bnBb

E．C4b2b

7．补体活化过程中产生的具有趋化作用的补体活性片段是（　）

A．C2a

B．C4b

C．C5a

D．C3b

E．C5b

8．抗原抗体复合物激活补体系统时，最先与Ig功能区结合的分子是（　）

A．C1q

B．C1r

C．C1s

D．C4

E．C3

9．免疫黏附作用主要有赖于补体的什么片断与红细胞等表面的受体结合（　）

A．C2b

B．C4a

C．C3b

D．C5a

E．C3a

10．经旁路途径激活补体系统，其激活起始分子是（　）

A．C3

B．C1

C．C4

D．C2

E．C5

11．补体经典激活途径与旁路激活途径的共同点是（　）

A．参与的补体成分相同

B．C5转化酶相同

C．C3转化酶的组成相同

D．激活物质相同

E．膜攻复合体的形成及其溶解细胞效应相同

12．补体激活过程中起关键作用的成分是（　）

A．C1

B．C2

C．C3

D．C5

E．C9

13．在经典激活途径中，补体的识别单位是（　）

A．C1

B．C2

C．C3

D．C4

E．C5

14．参与细胞毒作用和溶菌作用的补体成分是（　）

A．C3b、C5b

B．C42

C．C5b～9

D．C567

E．C423

15．参与经典途径作用的补体成分是（　）

A．C5～C9

B．C3

C．C1～C9

D．C1～C4

E．C1、C2、C4

16．能够激活补体替代途径的免疫球蛋白是（　）

A．IgG2

B．IgM

C．IgG3

D．凝集的IgA

E．IgG1

17．旁路激活途径的补体成分不包括（　）

A．C3

B．I因子

C．D因子

D．B因子

E．C5

18．补体裂解产物中具有激肽样作用的是（　）

A．C2a

B．C4a

C．C3a

D．C3b

E．C5b

19．关于旁路途径的激活，下列哪项是错误的（　）

A．激活物质不是抗原抗体复合物

B．越过C1、C4、C2，直接激活C3

C．B因子、D因子、P因子参与作用

D．可通过C3b的正反馈途径产生更多的C3b

E．C3转化酶是C3bnBb

20．补体系统是（　）

A．正常血清中的单一组分，可被抗原与抗体形成的复合物所活化

B．存在正常血清中，是一组对热稳定的组分

C．正常血清中的单一组分，随抗原剌激增强而升高

D．由20多种血清蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用

E．正常血清中的单一组分，其含量很不稳定

二、填空题

1．经典激活途径的C3转化酶是_______，C5转化酶是_______。旁路激活途径的C3转化酶是_______，C5转化酶是_______。

2．补体经典途径的激活物是_______；补体经典途径的C3转化酶为_______。

3．补体系统的激活过程中从_______开始活化的途径称为经典途径；从_______开始活化的途径称为替代途径。

4．补体蛋白的主要产生细胞是_______和_______。

5．补体系统的三条激活途径的共有末端通路是_______。

6．C1是由三个亚单位_______、_______、_______形成的大分子聚合物。

7．在补体的三条激活途径中，不依赖抗体的是_______、_______。

8．在经典激活途径中，与抗体结合的补体成分是 。

9．激活MBL途径的激活物是 _______。

10．具有免疫黏附和调理作用的补体分子片段有_______、_______。

11．具有炎症介质作用的补体片段包括_______、_______、_______等。

三、名词解释

1．补体系统

2．补体调节蛋白

四、问答题

1．试述补体的生物学功能。

2．补体三条激活途径的异同点。

3．简述补体系统的概念及其组成。

【参考答案】

一、选择题

A型题：1.E　2.C　3.C　4.B　5.B　6.C　7.C　8.A　9.C　10.A　11.E　12.C　13.　A　14.C　15.C　16.D　17.B　18.A　19.E　20.D

二、填空题

1．C4b2b复合物、C4b2b3b复合物、C3bBb复合物、C3bnBb复合物

2．抗原抗体（IgG1-IgG3、IgM）的复合物、C4b2b

3．C1、C3

4．肝细胞、巨噬细胞

5．形成MAC

6．C1q、C1r、C1s

7．旁路途径、MBL途径

8．C1q

9．MBL

10．C3b、C4b

11．C3a、C4a、C5a、C2a

三、名词解释

1．存在于人与脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的经活化后具有酶活性的一组蛋白质。

2．存在于血浆中或细胞膜表面能够调控补体活化强度的补体成分。

四、问答题

1．补体的生物学功能：①细胞溶解作用，补体系统激活后，最终导致靶细胞溶解破裂。②调理作用：促吞噬细胞吞噬能力。③清除免疫复合物：减少IC形成、促进IC排出、促进IC清除。④介导炎症反应：C3a、C4a、C5a。⑤免疫调节作用：C3协助APC捕获等

2．三条途径的不同点：经典途径激活物为抗原抗体复合物，C1～C9参与；替代途径激活物为脂多糖、酵母多糖，参与成分C3、C5～C9、B、D、P因子；MBL途径激活物MBL、C反应蛋白，参与成分C1～C9。相同点：C5～C9反应相同，最后的结局相同，都是导致靶细胞溶解。

3．（1）概念：存在于人与脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的经活化后具有酶活性的一组蛋白质。

（2）补体系统由30多种成分构成，按其生物学功能分为3类。①固有成分：存在于体液中、参与活化级联反应的补体成分，包括C1～C9、MBL、B因子、D因子。②补体调节蛋白：以可溶性或膜结合形式存在。包括备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、促衰变因子、膜辅助因子等。③补体受体：包括CR1～CR5、C3aR、C4aR、CaR等。

（丁海峰）